自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis，AE）是针对中枢神经系统神经元产生的异常自身免疫反应而引起的脑部疾患，主要表现为神经精神症状、癫痫发作等。AE的发病率占脑炎的10%~20%，其中抗NMDAR脑炎最为常见，约占AE的80%，其次为抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1)抗体相关脑炎和抗γ-氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎等。
AE分为病毒感染性、自身抗体介导性、药物相关性、妊娠期相关性、自身免疫性疾病伴随的免疫性脑炎。也有学者根据是否伴有肿瘤分为副肿瘤性和非副肿瘤性，非肿瘤又可分为病毒感染性、自身免疫疾病伴随免疫性脑炎和自身抗体介导性。药物相关性和妊娠期相关性的免疫性脑炎在儿童中未见报道。病毒感染性可见于单纯疱疹病毒、乙型脑炎病毒感染后引起，在儿童中较为多见。
以最常见的NMDAR脑炎为例，其临床症状一般分五期：（1）前驱期：非特异性症状，如发热、头痛、呼吸道感染症状；（2）精神症状期、癫痫发作期：前驱期后出现精神行为异常，如性格改变、易激惹、妄想、幻听等，对于儿童患者，常表现为癫痫发作或癫痫持续状态；（3）无反应期：不同程度的意识障碍；（4）不自主运动期：主要为锥体外系症状，以口面部不自主运动最为常见，也可出现肌张力增高、手足徐动、舞蹈样动作等。此期也可出现自主神经功能异常；（5）恢复期：症状逐渐好转，恢复时间可较长，可达3年左右。
1.免疫治疗为根本治疗，分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程的免疫维持治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫治疗包括利妥昔单抗和环磷酰胺。长程的免疫维持治疗包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤，主要用于复发患者，或者一线药物治疗效果欠佳的患者。难治性病例还可以试用tocilizumab（IL-6受体拮抗剂单克隆抗体）及bortezomib（蛋白酶体抑制剂）。
2.抗癫痫治疗。多数认为控制AE患者的癫痫，主要是免疫治疗，单纯应用抗癫痫药物效果欠佳。对于电压门控钾通道抗体阳性的患者（如抗LGI1脑炎、抗CASPR2脑炎等），抗癫痫治疗后更容易达到无癫痫发作。恢复期AE患者并不需要长期应用抗癫痫药物治疗。
3.其他治疗。对于合并肿瘤患者，切除肿瘤为首选和必要的，否则免疫治疗很难奏效，儿童较少见。其他如精神症状的控制、不自主运动的治疗。
