肌张力障碍是儿童最常见的运动障碍之一,又称肌张力不全、肌紧张不全,是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
肌张力不全
依据病因可分为原发性(或称特发性)和继发性(或称症状性),儿童以继发性肌张力障碍多见,早产儿、缺氧缺血性脑病的并发症有关的脑损伤是最常见的原因。
其临床表现最明显的特征是非对称性姿势及不随意运动。患儿骨骼肌的主动肌和拮抗肌运动不协调,肌肉间歇性持续收缩,可造成反复的不自主运动和异常的扭转姿势。累及的部位可以出现在颈部、四肢、躯干甚至全身。这些临床表现常常由特殊的姿势或自主活动触发,在焦虑状态、情绪激动时加重,而在安静、放松时可以减轻,除一些特殊情况外(如肌张力障碍持续状态),深度睡眠时可以消失。
治疗方法:1)药物治疗:儿童肌张力障碍的药物治疗需要根据体重及年龄计算,临床上最常用的药物有苯海索、巴氯酚及左旋多巴。此外,肉毒杆菌毒素(肉毒毒素)的神经肌肉阻滞能有效改善局部肌张力障碍性肌张力增高,特别是颈部肌张力障碍。2)物理疗法及作业疗法:包括生物反馈疗法和经颅磁刺激等,但是目前没有明显的证据证明其对儿童肌张力障碍治疗有效性。3)外科治疗:选择性周围神经或肌肉切断术主要用于治疗继发性局灶肌张力障碍,目前临床应用已逐步被局部注射肉毒毒素所替代。脑深部电刺激(deep brain s£imulation,DBS)内侧苍白球治疗儿童原发性肌张力障碍及继发性肌张力障碍均取得了良好疗效,尤其对DYT1基因突变导致的肌张力障碍儿童临床反应最佳。
1)药物治疗:儿童肌张力障碍的药物治疗需要根据体重及年龄计算,临床上最常用的药物有苯海索、巴氯酚及左旋多巴。此外,肉毒杆菌毒素(肉毒毒素)的神经肌肉阻滞能有效改善局部肌张力障碍性肌张力增高,特别是颈部肌张力障碍。2)物理疗法及作业疗法:包括生物反馈疗法和经颅磁刺激等,但是目前没有明显的证据证明其对儿童肌张力障碍治疗有效性。3)外科治疗:选择性周围神经或肌肉切断术主要用于治疗继发性局灶肌张力障碍,目前临床应用已逐步被局部注射肉毒毒素所替代。脑深部电刺激(deep brain s£imulation,DBS)内侧苍白球治疗儿童原发性肌张力障碍及继发性肌张力障碍均取得了良好疗效,尤其对DYT1基因突变导致的肌张力障碍儿童临床反应最佳。