免疫性脑炎泛指一类由自身免疫介导的脑炎。目前AE患病比例占脑炎的10%-20%,以抗NMDAR脑炎最常见,约占免疫性脑炎患者的80%。
目前B细胞参与为主导的体液免疫是抗NMDAR脑炎的主要发病机制。简单可以理解为免疫系统在感染等因素诱发下过度被激活、“泛化”,引发针对自身神经细胞的免疫反应与攻击。在我们临床工作中可以见到很多NMDAR脑炎患者在前驱期有上呼吸道感染等病史,而始于中枢神经系统感染,特别是病毒感染也可以诱发自身免疫性脑炎,单纯疱疹病毒脑炎后的抗NMDAR脑炎就是一个例证。
患者以儿童、青年多见,女性多于男性,急性起并,可有发热和头痛等前驱症状,主要表现为精神行为异常、意识水平下降/昏迷、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动、自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。也会有CNS局灶性损害的症状,例如复视、共济失调等。
在确定抗NMDAR脑炎以后,我们必须要尽快开始治疗,包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺,主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯等,主要用于复发病例,也可用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。
抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除,对于未发现肿瘤且年龄》12岁的女性抗NMDAR脑炎患者,建议病后4年每6-12个月进行一次盆腔超声检查。