概括：极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（very long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency，VLCADD）是由于编码细胞线粒体内脂肪酸β氧化中的关键酶极长链酰基辅酶A脱氢酶基因突变所致的常染色体隐性遗传病。

病因：ACADVL基因突变。

常见症状：VLCADD的临床表现具有明显异质性，分为心肌病型，肝型及肌病型。

治疗方法：VLCADD总的治疗原则是避免空腹，给予高糖类和低脂饮食，尤其是限制长链脂肪酸的摄入，补充中链甘油三酯（medium chain triglycerides，MCT），对症处理及预防和治疗并发症。