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重症肌无力(全身型)
时间:2022-04-13

疾病别称 无

病因 特异性抗体介导、细胞和体液免疫参与,累及神经肌肉接头突触后膜,导致神经肌肉接头传递障碍。如抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体,、抗骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶(MuSK)抗体或脂蛋白4(LRP4)抗体。

常见症状 常从一组肌群开始,逐渐累及其他肌群,四肢肌群受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍。部分病人可进展至呼吸衰竭,出现重症肌无力危象。骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重。

治疗方法 对症治疗:胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明;免疫治疗:(1)糖皮质激素;(2)硫唑嘌呤;(3)其他免疫抑制剂:如环磷酰胺、他克莫司、环孢素、吗替麦考酚、利妥昔单抗、依库珠单抗等;(4)肌无力危象的治疗:血浆置换或免疫球蛋白冲击有效,在充分气道保护下,可考虑应用激素口服或静脉应用;胸腺手术等。

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