概括：是中枢神经系统自身免疫性炎脱髓鞘疾病的一种，根据APQ4-IgG分为阳性组和阴性组，有6组核心症状，包括视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征。本病为高复发、高致残性疾病。

疾病别称：无

病因：主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘。

常见症状：（1）视神经炎：急性或亚急性、单眼或双眼视力下降，视力损害程度不一，可有眼痛，色觉障碍及视野缺损。（2）急性脊髓炎：受累平面以下运动障碍、感觉缺失及尿便潴留，可有低热、病变部位神经根痛，肢体麻木乏力和病变节段束带感等。（3）延髓最后区综合征：顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因缓解。（4）急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等。（5）急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。（6）大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等。

治疗方法：（1）急性期治疗：激素冲击及维持口服，免疫球蛋白输注、血浆置换、免疫抑制剂等；（2）续贯治疗（免疫抑制治疗）：免疫抑制剂口服或输注、单克隆抗体输注、定期免疫球蛋白输注等。