［概述］

儿童气道肿瘤较少，根据病变性质，可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。恶性者较罕见，病种与成人明显不同，发生典型的鳞癌、腺癌等较少。良性肿瘤常见的有腺瘤、血管瘤，恶性肿瘤有炎性肌纤维母细胞瘤、腺样囊性癌、黏液表皮样癌、淋巴瘤等。根据病变位于管壁上的位置，可分为四种类型：管内型,管壁型,管外型和混合型。

1、管内型：为广基底结节或有蒂肿块型，肿物呈息肉或结节状突向腔内，基底贴附于管壁，瘤体与气管壁分界不清，伴管壁局限性增厚,管腔变窄。常见为低度恶性肿瘤和良性肿瘤，如黏液表皮样癌、腺瘤等。

2、管壁型：沿管壁浸润状增厚型，肿瘤起源于气管黏膜上皮及腺体组织,并沿管壁长轴浸润生长，使管壁全层、全周或近全周增厚，致管腔重度狭窄。常见为腺样囊性癌等。

3、混合型：为肿瘤穿破管壁向腔外生长,轮廓不规则或分叶。向腔内生长为主者管腔明显狭窄，若向腔外生长，常累及纵隔及颈部结构。常见为腺样囊性癌、炎性肌纤维母细胞瘤等。

4、管外型：肿瘤源于管壁或管壁外组织，在管腔外生长，但压迫气道变窄。常见为良性肿瘤或血管畸形等压迫所致。

［病因］

气道肿瘤的主要病因是基因突变、病毒感染和电离辐射等。具有气道肿瘤家族史者和接触电离辐射者好发。

［临床表现］

儿童气道肿瘤临床无特征性表现。临床易误诊、漏诊。临床表现与肿瘤发生的部位、大小及进程有关。可以表现为咳嗽、气短、喘憋、发热、胸痛、咯血、呼吸困难等。临床上可被误诊为支气管炎、肺炎、支气管哮喘等，经抗感染、抗哮喘等治疗均未见明显疗效。     

婴儿血管瘤是最常见的婴儿血管肿瘤，属于良性肿瘤，出生时不存在或很小，但在婴儿早期(6～18 个月)很快长大，然后再慢慢生长，一直延续到10 岁左右。位于气道者可引起致命的呼吸道梗阻，一般在出生后1～6 个月才出现症状。

［治疗］

大多气管肿瘤的治疗原则主要以手术治疗为主，辅助药物治疗和放射治疗。但婴幼儿声门下血管瘤经评估后，可以口服普萘洛尔，因其耐受性好，不良反应少，成为治疗血管瘤的首选。除此之外还有激素、开放性手术切除、瘤体内注射硬化剂、低温等离子消融术等。近年来随着儿科可弯曲支气管镜技术的不断进步，支气管镜不仅在气道肿瘤的诊断中起到重要作用，而且经支气管镜介入治疗也在气道肿瘤的治疗中发挥着它的优势。

［预后］

气道肿瘤患儿早期治疗，预后疗效好，一般不会影响生存期。若延误治疗或晚期发现治疗，肿瘤压迫可并发呼吸衰竭和肿瘤转移，生存率低，预后较差，即使手术切除局部复发率高。

［生活调理］

●保持环境安静、整洁，通风良好，温度和湿度适中，保证充足的休息。

●饮食上应均衡营养，宜多吃富含蛋白质、维生素的食物，补充充足的膳食纤维，多吃新鲜水果、蔬菜，避免辛辣、刺激性食物。

［健康处方］

●出院后定期复查，注意观察患儿病情变化，如刺激性咳嗽、喘憋、呼吸困难等症状的出现或者加重，应及时就医。

●避免去人员密集的场所，出门佩戴口罩，可以适当多做锻炼，促进恢复。

●血管瘤口服普萘洛尔的患儿注意事项：

√普萘洛尔应该在餐间或与进餐同服

√在意外过量的情况下，应立即寻求医疗帮助

√如果你的孩子身体不适或不正常饮食，不要使用普萘洛尔，应与你的医生或医院联系

√如因感冒出现高热（＞38.5℃）、咳嗽，或者出现较严重的腹泻，需暂时停药观察，待痊愈后继续服药

√如果你的孩子出现喘息，不要服用普萘洛尔，应与医生联系

√普萘洛尔可能需要在任何计划的手术前停用两天，请与外科医生和麻醉师讨论

√如果意外漏掉了一剂普萘洛尔，不要额外多吃

√当您的孩子接受普萘洛尔治疗时，应进行常规免疫接