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慢性肉芽肿病
时间:2021-07-08 科室:呼吸内科

概况:(Chronic granulomatous disease,CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷病,是吞噬细胞缺陷的一类免疫缺陷病。

病因:由于编码吞噬细胞氧化酶的4个亚基的任一基因突变,造成宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,导致感染广泛播散。

常见症状:表现为反复的,其中肺炎发病率最高,且感染治疗难度大,恢复速度慢,常常是危及生命的细菌和真菌感染和多脏器肉芽肿形成,且具有较高的致死率,除反复感染外,肺部的非感染性疾病也可在CGD中见到,如肉芽肿性肺病和间质性肺纤维化。

治疗方法:主要采用预防性的抗感染治疗,包括γ干扰素和抗生素。对症给予抗真菌、细菌治疗以及抗炎治疗,造血干细胞移植以达到免疫重建是根治该病最为有效的方法。

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