概况：（hyper-IgE syndrome，HIES）是一种罕见且复杂的联合免疫缺陷病，其中最为常见的时常染色体显性遗传HIES（autosomal dominant HIES，AD-HIES），又称Job综合征。免疫学方面除血清IgE明显升高，IgG、IgM正常或轻度升高，IgA正常或降低，CD4＋T淋巴细胞及CD8＋T淋巴细胞正常或下降.

病因：为基因突变引起的遗传性疾病，信号转导与转录活化因子3(STAT3)突变是AD-HIES的病因。

常见症状：HIES临床表现为顽固性湿疹样皮疹、反复细菌感染、肺部感染致肺脓肿并引起肺组织破坏、肺大疱形成、外周血嗜酸性粒细胞性、血清IgE水平显著增高为特征。Job综合征临床上以免疫性特征及感染表现为主，同时伴多种非免疫性特征，如特征性面容、牙齿、骨骼肌、神经和血管异常。

治疗方法：对症治疗，如药物抗感染治疗、皮肤护理等，有时需要外科干预切除严重损害的肺部感染病灶。对因治疗需造血干细胞移植治疗。