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原发性联合免疫缺陷病
时间:2021-07-08 科室:呼吸内科

概况:(Combined immunodeficiency,CD)包括影响细胞免疫和体液免疫的联合免疫缺陷病及伴其他综合征表现得联合免疫缺陷病,包含高IgE综合征,高IgM综合征等,其中严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID),病情较重,是最常见的联合免疫缺陷病。表现为T、B细胞减少或缺如,体液免疫和细胞免疫均缺陷。

病因:目前发现近20种基因缺陷可引SCID。

常见症状:在婴幼儿时期由于母亲抗体的存在不易出现严重感染,一旦母系抗体消失,患儿易出现反复严重感染,且起病急进展快,如不及时诊断治疗,死亡往往难以避免。呼吸系统感染是最常见的并发症,且多为严重持续复杂的感染。卡氏肺孢子虫感染是SCID的一个特征性感染。

治疗方法:预防感染、治疗感染、静脉内免疫蛋白补充替代治疗等提高抵抗力治疗,对症支持治疗,加强随访,避免或减少并发症的发生,可延长生存期。造血干细胞移植以达到免疫重建是根治该病最为有效的方法

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