在胚胎第4-10W，消化管生长速度超过腹腔，肝脏及中肾增大，中肠被挤到脐带底部，形成暂时性生理性脐疝。第10-12W，腹腔生长速度加快，肝脏缩小，中肾消失，腹腔容积增加，中肠回到腹腔内。小肠首先返回腹腔，盲结肠襻最后返回，正常的肠旋转即发生于此过程中。妊娠12周，肠系膜各部分和后腹膜融合，盲肠、升结肠逐渐固定于右结肠旁沟。最常见的肠管旋转异常为无旋转和旋转不良(旋转不完全)，可产生不同的病理表现。肠管正常旋转和固定最终使肠系膜基底宽大，从左上腹的Treitz韧带延伸至右下腹的回盲瓣，大多数旋转异常会导致肠系膜基底部异常狭窄。由于中肠悬挂于这种狭窄的血管蒂而不是宽大的肠系膜基底部，有发生肠扭转(肠扭曲)的风险。

1.临床表现：肠旋转不良婴幼儿患者的主要临床表现有：呕吐，通常为胆汁性呕吐(绿色或荧光黄色)，但也可为非胆汁性呕吐；低血容量和/或脓毒性休克引起的血流动力学不稳定；腹部膨隆(不一定会出现，尤其是在小婴儿中)；腹部压痛(难以检出，尤其是在婴幼儿中)；腹膜炎(如，板状腹)，提示肠扭转合并肠穿孔 ；便血，提示肠扭转引发的肠缺血，甚至可能发生肠坏死。在年龄较大的儿童中，肠旋转不良的临床表现多种多样，且常为隐匿性。最常见的症状是腹痛。呕吐也较常见，但可能为非胆汁性；且腹痛和呕吐均可能为间歇性。肠旋转不良的其他较少见表现包括：生长迟滞；固体食物不耐受；吸收不良；蛋白丢失性肠病所致慢性腹泻；胰腺炎；胆道梗阻；胃肠道动力障碍；乳糜性腹水。

术前处理包括心肺和循环复苏、放置胃管减压及给予覆盖肠道菌群的广谱抗生素。

肠旋转不良通过Ladd手术治疗。Ladd手术的目的不是将肠道恢复至正常结构，这在解剖学上是不可能的。其目的是通过将肠系膜基底部增宽并将肠道置于无旋转状态，尽可能减小将来发生肠扭转的风险，并且术后可能发生粘连，会对肠道起固定作用，从而降低后来发生肠扭转的风险。

手术方法：探查时，如果有肠扭转，需逆时针复位肠管。此外，用于纠正肠旋转不良的Ladd手术还包括以下步骤：松解离断Ladd束带；在肠系膜基底部松解十二指肠与盲肠之间的粘连以增宽肠系膜基底部；在新生儿中，将胃管穿过十二指肠以排除可能合并的十二指肠梗阻；将可存活肠管置于无旋转状态(即，将小肠置于右侧，结肠置于左侧)。如果不确定肠道能否存活，可以先关腹，在24-36小时后重新评估肠道。如果存在明确肠坏死，则应行肠切除及造口术。术中不常规切除阑尾。

在没有肠缺血的情况下，可在腹腔镜下行Ladd手术治疗肠旋转不良