本病为先天性胆道发育畸形，确切病因尚不十分清楚。文献报道本病合并胰胆管合流异常者约占80％以上：病理状态下，由于胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管接近或超过直角汇人胰管，二者在十二指肠壁外汇合，使共同管较正常延长，距Vater壶腹乳头2～3.5cm，故胰管内压力较胆总管内压力高，胰液可反流入胆总管，破坏其壁的弹性纤维，使管壁失去张力，而发生扩张。临床上最常见的囊肿型与梭型两种先天性胆管扩张症，其病理改变并不完全一致，因此认为本病可能由于多种因素引起的先天性发育畸形。胚胎早期发育时，由于某种致病因素导致胰胆分化异常引起胰胆管合流异常，胆总管远端发生狭窄，Oddi括约肌也出现发育异常，这些病例改变都是胆管扩张症的综合致病因素。

新生儿期通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸，并且根据梗阻的程度出现不同的表现，如灰白色粪便。有一部分病例表现为巨大腹部肿块伴或不伴有黄疸。一些病例的黄疸程度甚至于类似可治型胆道闭锁。值得注意的是，新生儿期的胆总管扩张症病例常不伴有胰腺炎，血淀粉酶也可不升高。除腹痛、肿块、黄疸三个主要症状外，如合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达39℃，严重者伴有全身中毒症状。病程较长或频发黄疸者，可因脂溶性维生素吸收障碍致使凝血因子合成低下，表现为出血倾向。

1．手术方式的选择 囊肿切除＋肝肠 Roux-en-Y吻合术是目前胆总管扩张症的标准术式。手术原则归纳为：

（1）切除扩张胆总管与胆囊，去除今后可能出现的胆管癌变的部位。

（2）实行胰胆分流，纠正胰胆管合流异常。

（3）在尽可能符合生理学要求的前提下，建立小肠与近端胆管的吻合，解除胆总管梗阻，使胆汁通畅排向肠道，并具有抗反流功能。

（4）了解并解决肝内胆管的扩张或狭窄及肝内胆管结石问题。

（5）了解并解决胰胆共通管可能的狭窄和胰石问题。

2．手术时机 许多病例在产前检查时即可发现，出生后一旦诊断明确，何时行根治性手术治疗则需做出抉择。目前多数学者的观点是：产前检查发现的病例，由于肝脏纤维化有时在出生时已经发生，且有囊肿增大、感染、穿孔、肝内胆管狭窄和肝功能损害的潜在危险，如果患儿情况稳定，手术应在出生后2～6周时进行。胆管穿孔是先天性胆管扩张症较为常见的并发症，许多病例以胆汁性腹膜炎为首发症状。诊断明确后，应在进行快速补液纠正水电解质紊乱后紧急手术探查。由于胆管的炎症水肿组

织粘连严重，全身病情危急，一般仅行腹腔引流，胆囊扩张明显者可加胆囊造瘘术。如能显露扩张的胆总管，也可行胆总管置管外引流。亦有学者报道，因及时发现胆管穿孔，可安全实施急诊根治性手术。

3．手术方法 新生儿期比较容易被完整切除，因为通常扩张的胆总管壁都比较薄，与周围组织粘连也较少，特别是门静脉。如果囊肿比较大，在切除囊肿前先行囊肿穿刺则可以减少手术难度。囊肿应该在靠近十二指肠这侧的中部被切开，因此，此处通常有一个异常的肝管开口，并且可能是一个独立的开口或者可以开口在囊肿的远端。之后横断囊肿，并与肝动脉、门静脉仔细分离，准备切除囊肿的远端部分，完整切除囊肿的扩张段避免残留日后可能癌变的上皮组织。如果囊肿扩张段不明显（例如梭型），需要切至略高于胰胆合流点水平，并把残端双层缝合，结扎横断。如果术中发现共同管内有蛋白栓，需要行术中胆道镜冲洗蛋白栓至十二指肠，以避免术后出现结石并引起胰腺炎。手术最后在肝总管扩张段近端切断囊肿，并为之后的肝肠吻合口预留足够的宽度。腹腔镜手术技术已普遍应用，在新生儿期亦有较多报道。

4．术后并发症与处理 先天性胆管扩张症手术后一般恢复良好，并发症发生的比例低。手术相关并发症近期有出血、胆瘘、胰瘘、水电解质平衡紊乱，远期并发症包括吻合口狭窄、反流性胆管炎、肝内胆管结石、癌变、胰胆管共同通道病变及胰腺病变等。因此，术后应有定期随访制度，如果患儿出现临床症状，应及时给予相关检查和处理。