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胆道闭锁
时间:2021-03-15 科室:普通(新生儿)外科
概况
疾病别称
常见病因
常见症状
治疗方法
生活调理
健康处方

先天性胆道闭锁,胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。

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胆道闭锁的发病机制涉及遗传、免疫介导和感染因素,但仍然没有被证明。在病因方面有诸多学说,如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。
胆道闭锁分型
日本小儿外科协会将胆道闭锁分为三种主要类型: I型,闭锁位于胆总管(相对频率为11.9% );II型,闭锁位于肝管(2.5% );III型,闭锁位于肝门(84. 1% )。
目前尚未发现种族差异或遗传因素与疾病的发生相关。伴发的先天性畸形发生率为11%~20% 多脾是最常见的伴发畸形,占总病例数的7.5%。多脾综合征被定义为多脾伴有不同类型的畸形,包括十二指肠前门静脉、肠旋转不良和腹腔内脏转位。如多脾综合征患儿的母亲患糖尿病,则预后可能不好,其他先天性畸形如无脾、心脏病、下腔静脉畸形、环状胰腺、肠闭锁和泌尿生殖系统畸形偶尔合并胆道闭锁。

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胆道闭锁Kasia分

当有黄疸的婴儿伴有陶土便(大便颜色发白)、深色尿、肝脏增大变硬时,应该高度怀疑胆道闭锁。胆道闭锁的病理性黄疸典型地出现于出生后数周,但是该种情况也可见于某些良性的新生儿黄疸。大多数患儿首次胎便是正常的,超过50%的病例一段时期内有不同程度的胆汁性大便。黄疸持续存在,大便变成无胆汁样。患儿在出生后几周到数月其生长发育可表现与同龄儿一样,无明显生长发育障碍。由于胆道梗阻持续存在,肝脏体积逐渐增大变硬,最终发展成肝硬化,继而出现脾大。脂溶性维生素吸收障碍可以引起贫血、营养不良及生长停滞。如果不进行治疗,大多数患儿在19个月内会死于肝失代偿、食管静脉曲张出血或感染。Karrer等报告未行葛西手术的患儿3年生存率小于10%。

1.葛西手术

葛西手术(Kasai手术)又称肝门肠吻合术是治疗胆道闭锁的标准术式,已经成为基本的治疗方法近30年。完全整体切除肝外胆道结构,在肝门水平横向切断纤维束锥,并与空肠支行Roux-en-Y吻合。横断的纤维组织中包含的细微胆管结构将胆汁引流进入肠道。术后肠管和胆管上皮间自行发生吻合,胆汁引流通道得以建立(见图)。

葛西手术一般在胆道造影明确诊断后实施,手术方法包括三部分:①肝门纤维块的剥离,可能是最重要的部分;②空肠回路重建;③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除,则胆汁有可能顺利排出,病人得以存活。


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Kasia 手术示意图

2.术后处理

术后给予胃肠减压、禁食禁水,给予头孢哌酮钠舒巴坦钠及奥硝唑联合抗炎,给予开塞露通便,辅助胃肠道功能恢复。术后第2日,依据胃肠减压量,夹闭胃管。术后第3日,可饮水,并给予口服熊去氧胆酸、维生素AD、钙剂治疗。后逐步恢复饮食,常规抗炎10-14天出院。住院期间注意白蛋白、血色素变化,对症补充,同时纠正凝血功能。每2-3天伤口换药1次,注意伤口感染可能。常规3天复查1次血常规、肝功能、凝血,如术后7-10日直接胆红素无明显下降,考虑行激素治疗,甲泼尼龙起始量为每天4mg/kg,每2周剂量减少1/2,如出院改为甲泼尼龙片口服。

出院后给予头孢克肟、复方磺胺甲噁唑片,交替口服,每两周交替一次,预防胆管炎发生。同时给予复方甘草酸苷片、熊去氧胆酸胶囊、维生素AD钙剂口服,如血氨高给予口服门冬氨酸鸟氨酸颗粒。每月复查一次肝功能、凝血、血常规,调整用药。   


3.胆管炎的治疗

胆管炎是肝门肠吻合术后最常见、最严重的并发症,发病率为33%~60%,胆管炎更多见于术后前几月,会导致肝脏进行性的功能衰竭和肝硬化。预防胆管炎发生最重要的是在肝门肠吻合术后细持胆汁的引流。

胆管炎的病因仍然不明,理论上包括Roux支服内容物反流引起的直接污染、门静脉感染、肝门处淋巴引流障碍和全身细菌的移位。易感因素可能包括由于肝内胆管部分梗阻导致的胆汁淤积和肠道内细菌的过度生长。

发热、胆汁流减少和进行性黄疸提示胆管炎的发生。患儿出现嗜睡、烦躁并可能出现败血症。血清学评估出现血清胆红素水平增高、r-谷氨酰胺转移酶升高,白细胞核左移和C反应蛋白增多证实有胆管炎。

积极行抗炎治疗,入院后常规使用头孢哌酮钠舒巴坦钠及奥硝唑联合抗炎,同时完善血培养,明确致病菌,再根据药敏针对性选择抗生素。抗炎时间推荐为10-14天,体温和感染指标稳定后,再考虑口服抗炎药物持续治疗1-3月。

4.终末期肝移植

肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。


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