【胚胎发育及病因】

食管分化和形成在胚胎4～8周，此期间受到遗传和环境因素影响可导致畸形的发生。炎症、血管发育不良、遗传等因素为可能的致病原因。食管经过实心期后的空化过程受阻可导致食管闭锁，而前肠纵脊汇合障碍则形成气管食管瘘。

【分型】

Ⅰ型：食管近远端均为盲端（无瘘），两端距离远，占4%～8%。

Ⅱ型：食管近端有瘘与气管相通，远端为盲端，两端距离远，占0.5%～1%。

Ⅲ型：食管近端为盲端，远端有瘘与气管相通；近远端距离>2cm为Ⅲa型，近远端距离<2cm为Ⅲb型。本型最为多见，占85%～90%。

Ⅳ型：食管近远端均有瘘与气管相通，约占1%。

Ⅴ型：食管无闭锁，但有瘘与气管相通，占2%～5%。

【病理生理】

食管闭锁、气管食管瘘病情之所以严重，除部分因盲端距离过远造成的手术困难和总体畸形伴发率较高以外，还与其普遍存在的呼吸系统并发症密切相关。如Ⅲ型食管闭锁，由于存在食管气管瘘，出生后空气经此瘘入胃，并引起胃内压增高。胃内压增高可以促使较高酸度的胃液反流进入气管、支气管及肺实质，发生严重的化学刺激性肺炎。此外，由于近端食管盲端容量极小，咽部分泌物、唾液及误食的奶、水，可随时误吸入气管并引起细菌感染性肺炎。以上双重原因导致食管闭锁多发“严重而难以控制”的肺炎。胃内气体还可以大量进入肠腔引起腹胀，膈肌升高，影响患儿的腹式呼吸，进一步加重呼吸困难。因此，呼吸管理和肺炎治疗成为食管闭锁患儿围手术期医疗、护理工作的重点和难点。

先天性食管闭锁患儿生后不久即出现阵发性呼吸困难、发绀、口腔分泌物增多及口吐泡沫样唾液。第一次经口喂养立即发生呛咳、喂养物自口鼻溢出。初期，经口鼻腔吸引后症状消失，再次喂养将重复出现上述情况；如此反复发作，很快导致严重而难以控制的肺部感染。多数患儿正常排出胎粪。如得不到及时诊断与治疗，2～3天后患儿可出现脱水、电解质紊乱及营养不良。

大多数患儿存在气管与远端消化道之间瘘管，出生后空气经气管食管瘘到达消化道，腹部因胃、肠充气而胀满，少数无气管食管瘘患儿呈舟状腹。

1．手术前处置

（1）产前拟诊本症患儿，出生后即禁食，头高体位并定期变换、拍背，每间隔15～30min吸引消化道及呼吸道分泌物，吸氧，建立静脉通路、维持水电解质平衡并输注广谱抗生素。

（2）尽快将患儿转诊至小儿外科，转诊过程中维持以上综合诊疗措施并注意保温。

（3）转诊后及时进行放射、超声等影像学检查确定诊断、分型、有无严重伴发畸形及产时并发症。

（4）在情况允许时尽早手术治疗为基本原则。如患儿就诊时已经发生了严重肺部合并症和（或）存在严重伴发畸形，则应首先控制感染、改善患儿全身状况，延期手术。

2．手术治疗原则

（1）传统开放手术：可采用经胸或胸膜外路径实施。

1）III型食管闭锁：应争取行一期气管食管瘘结扎、食管端端吻合术。盲端距离较远的IIIa型食管闭锁，可先行近端食管肌层半环形或螺旋形切开，使食管延长，再行吻合手术，以减少因张力过高发生吻合口瘘的几率。

2）I、Ⅱ型食管闭锁：因两盲端距离过远，通常先行食管造瘘和胃造瘘术，日后行结肠、胃或小肠代食管手术。近年有多种食管延长、替代及分期手术被尝试，尚未取得共识。

3）Ⅴ型食管闭锁：因临床表现不典型，诊断较晚。根据瘘口位置经颈部或经胸行气管食管瘘修补手术。

（2）胸腔镜手术：近年，通过胸腔镜手术治疗食管闭锁开始被应用。胸腔镜手术视野较为清楚、损伤小、外观满意为其优点，但对于手术器械、手术技术及麻醉管理要求较高，风险也比较大。

3．手术后处置

(1)呼吸管理：应用呼吸机辅助呼吸1～3天有利于患儿术后的麻醉和呼吸功能恢复。间歇指令通气(IPPV)为常用的机械辅助呼吸模式，根据患儿全身及肺部情况设定机械通气条件,并根据血气分析结果随时调整。应适当控制通气峰压<20cmH20（1.96kPa），以免过高气道压力导致气管食管瘘复发。患儿手术前即合并严重肺部感染或出现肺不张、吻合口瘘等合并症时，呼吸机应用时间将延长，直至肺部感染得以控制，血气分析结果满意、自主呼吸恢复时拔除气管插管。经CPAP过渡到普通吸氧方式。未拔除气管插管前气管内吸痰深度不宜超过气管插管长度，拔除气管插管后吸痰深度不应超过7、8cm，以避免因吸痰管头部刺激导致气管食管瘘复发。留置胸腔闭式引流管的患儿应注意调整、使其适应新生儿条件：引流管不宜过长、管头位于水封瓶液面下2、3cm即可，以保持适当压力，并应时刻注意保持引流管通畅。

（2）营养支持及相关处置原则：食管闭锁常发生于早产、低体重儿，营养储备差，多数患儿手术后早期不能经口进食，因此营养支持成为保证患儿术后康复的重要手段。营养支持的原则与方法可参照“中国新生儿营养支持”指南。常规手术后5～7天行上消化道造影，确认食管通畅、无吻合口瘘，即开始试经口进食。进食量由少到多、逐渐增加，根据经口进食情况逐渐减少肠外营养液输注量。

（3）其他常规护理及抗生素应用原则参考术前处置。

【术后并发症】

1．吻合口瘘及气管食管瘘复发

是食管端端吻合术后常见并发症，吻合口瘘常发生在手术后2～4天。如上述时段患儿突然出现明显呼吸困难、肺不张、气胸等应首先考虑到吻合口漏的可能性。应用水溶性造影剂进行食管造影可以证实。发生吻合口瘘应首先采取禁食、保持通畅的胸腔闭式引流、加强抗感染和积极的营养支持等措施，多数瘘口可望在术后1～3周自然愈合。仅少数严重吻合口瘘患儿需要再次手术治疗。气管食管瘘复发较为少见。

2．吻合口狭窄

是食管闭锁最常见的术后并发症，常规在手术后3～4周进行第二次造影检查以了解吻合口情况。大多数吻合口狭窄可以通过1～数次的食管扩张使症状缓解或治愈。目前在纤维胃镜监视下使用专用气囊扩张成为首选。极少需要再次手术治疗。

3．胃食管返流

如患儿术后反复出现肺炎、溢奶、吞咽困难，且体重不增，应考虑到胃食管返流的可能性。食管造影、食管测压及24小时pH监测为有效的诊断与监测手段。胃食管返流应首先考虑非手术治疗，多数患儿随生长发育症状逐渐减轻，经非手术治疗无效并明显影响体重增长的患儿应考虑手术治疗。

4．气管软化

食管闭锁患儿合并气管软化将明显增加呼吸管理难度，临床上并非少见。典型表现为呼气性喉鸣、咳嗽甚至猝死。气管软化可以通过纤维支气管镜检查证实。除常规呼吸管理外，CPAP为主要而有针对性的治疗措施。多数患儿随着生长发育症状可以逐渐缓解，有报道对于严重者采用主动脉弓悬吊手术治疗。近年，对于年龄稍大患儿开始尝试放置支气管支架治疗。