1 进行性腹胀和无痛性腹块：常为就诊主诉或家长无意发现上腹部肿块，肿瘤生长迅速，可达脐下或越过中线，边界清楚，中等偏硬，无明显压痛，有时伴有脾肿大。

2 全身表现：一般情况良好，有些患儿可有厌食、倦怠、腹痛、呕吐、烦躁不安和轻度贫血。晚期则可出现黄疸、腹水、发热、体重减轻等症状。

3 青春期早熟症：部分男性患儿以早熟为始发症状，如生殖器增大、声调低沉及阴毛生长，原因是肿瘤细胞释放促性腺激素，引起睾丸间质细胞的增生和分泌过多所致。

1 治疗前分期（PRETEXT）与化疗后手术前分期（POST-TEXT）。PRETEXT仅指治疗前肿瘤累及肝脏的范围，主要用于评估初诊手术完整切除的可行性；POST-TEXT则是指化疗后肝脏肿块的累及范围，主要用于评估延期手术完整切除的可行性。

PRETEXT/ POST-TEXTＩ：肿瘤局限在１个肝区，相邻的另外３个肝区无肿瘤侵犯；

PRETEXT/ POST-TEXT Ⅱ：肿瘤累及１个或２个肝区，相邻的另外２个肝区无肿瘤侵犯；

PRETEXT/ POST-TEXT Ⅲ：２个或３个肝区受累，另１个相邻的肝区未受累；PRETEXT/ POST-TEXT Ⅳ：肿瘤累及所有４个肝区。

2 改良的COG Evans分期系统：

Ⅰａ期：肿瘤完全切除，组织病理学类型为单纯胎儿型；

Ⅰｂ期：肿瘤完全切除，除单纯胎儿型以外其他组织病理学类型；

Ⅱ期：肿瘤基本切除，有镜下残留；

Ⅲ期：肿块有肉眼残留；或基本切除伴淋巴结阳性；或肿瘤破裂或腹膜内出血；Ⅳ期：诊断时发生远处转移，不论原发病灶是否完全切除。

五、临床危险度分组：

PRETEXT分期、Evans分期、诊断时AFP水平、病理亚型、是否存在远处转移等因素是评估肝母细胞瘤预后的重要因素。综合SIOPEL及COG协作组的危险度分层标准，并结合我国实际情况，将初诊肝母细胞瘤患儿分为极低危组、低危组、中危组和高危组。

1 极低危组：术后COG分期为Ⅰ期且组织病理学类型为分化良好的单纯胎儿型患儿。

2 低危组：符合以下任何１项或多项。

（１）血清AFP≥100ng/ml的PRETEXTＩ期或Ⅱ期，且除外侵犯门静脉（P＋）、侵犯下腔静脉或者肝静脉（V＋）、远处转移（M＋）、肝外腹内疾病（E＋）、肿瘤破裂或腹膜内出血（H＋）、侵犯淋巴结（N＋）；

（２）术后COG分期为Ⅰ期或Ⅱ期，且组织病理学类型为非单纯胎儿型和非小细胞未分化型。

3 中危组：符合以下任何一项或者多项。

（１）术前PRETEXTⅢ期；

（２）术后COG分期为Ｉ期或Ⅱ期，且组织病理类型为小细胞未分化型；

（３）术后COG分期为Ⅲ期。

4 高危组：符合以下标准任何一条均为高危组。

（１）血清AFP＜100ng/ml；

（２）术前PRETEXT Ⅳ期；

（３）术后COG分期为Ⅳ期；

（４）侵犯门静脉（P＋）、侵犯下腔静脉或者肝静脉（V＋）。

六、治疗原则：

完整切除肿瘤是最有效的治疗。根据肿瘤所在部位的不同，行肝叶切除、不规则肝切除等，切肝时阻断肝门可减少出血。当肿瘤巨大或侵犯肝门、估计难以切除时，可先于手术前化疗使肿瘤缩小，再行手术，肝肿瘤的化疗也可通过肝固有动脉插管化疗或介入栓塞等方式。

七、术前评估：

1 了解患者病史：是否首次发现，是否术后复发，若复发需了解前次手术情况，包括手术时间、手术医院、术者、术中情况、病理、术后化疗情况、复发部位、复发灶数量、大小、有无远处转移、有无门静脉、腔静脉瘤栓等。

2 患者诊疗计划：若为首次发现未化疗患者，根据患者影像学情况评价是否可以直接手术还是需术前化疗，若需先行化疗则告知患者化疗地点、大概疗程及化疗后所期望肿瘤缩小程度等。

3 患者一般情况评估：生长发育及营养情况是否能耐受手术，化疗后是否已度过骨髓抑制期，是否存在其他脏器功能障碍等。

4患者肝功能评估：了解患者蛋白、凝血、胆红素等指标及是否存在肝炎及肝硬化等背景，计算Child-Pugh评分以确定患者所能耐受手术的程度。

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八、制定手术计划：

1 根据肿瘤部位、大小及与周围血管的关系结合患者自身所能耐受的肝脏切除量制定手术计划：半肝切除、三叶切除、肝中叶切除、沿肿瘤边缘不规则切除等。

2 必要时需测量患者行不同术式的残肝体积，计算残肝分数及残肝体重比，避免发生术后肝功能衰竭。

3 术前需行血管评估，是否存在血管变异，根据手术方式判断术中应保留的血管情况，评价保留血管能否满足残肝供血及回流需要，是否存在门脉或腔静脉瘤栓需相应取栓或腔静脉切除等。

4 对于复发肿瘤制定相应的手术方式：术前明确复发灶的部位、数量、大小及与周围组织、血管的关系，行局部切除还是行包含多个复发灶的大体积肝脏切除，对于远处转移是否同期处理，加强术中超声的应用以协助术中对于肝脏深处不可见的小复发灶的定位，避免遗漏，逐步开展术中超声引导下小复发灶的射频治疗。

5特殊病例的选择：根据患者具体情况，评价是否可行全腹腔镜下手术、是否需行分期(ALPPS)手术及离体肝切除自体肝移植等特殊术式。

九、术后管理：

1 术后当天：给予吸氧、监测、抗生素、保肝药、止血药、全量补液、必要时给予蛋白、凝血酶原复合物、纤维蛋白原并全量补液，术后即刻查血常规，生化，凝血；必要时六小时后再次复查，根据结果必要时输血及血浆等，观察患者生命体征及腹腔引流情况，若存在大量活动性出血，积极再次手术止血。

2术后第一天：全量补液，根据胃减及腹引量补3:1及2:1液，根据生化结果调整电解质，观注患者生命体征及腹腔引流情况。

3 术后第二天：拔除胃管、尿管，若病情平稳可停吸氧及心电监测，可饮水或进少量流食，关注患者胃肠功能恢复情况。

4术后第三天：复查血常规、生化、凝血及B超，B超后伤口换药，恢复正常饮食，鼓励患者下地活动。

5术后第四-五天：观察患者腹引情况，若量少且无明显胆瘘，可拔除腹引。

6术后第六-七天：若无明显异常，建议术后1周左右出院，尽早化疗，肝肿物患者术后肝脏断面处往往存在积液区，若无明显不适可随诊观察，患者术后往往存在低热，若持续低于38.5℃，不影响出院化疗，若患者腹引量大或存在小胆瘘，也建议保留腹腔引流尽早出院接受化疗，待积液减少、胆瘘愈合，再行拔除。