门脉高压（Portal Hypertension）是导致小儿上消化道出血的重要原因之一，其发病原理为门静脉入肝血流受阻引发门静脉系统血流量增加，进而导致门静脉系统静脉扩张，尤其以管壁薄弱的食管胃底静脉曲张明显，后者破裂出血会导致呕血和黑便等上消化道出血表现。该疾病若不经过积极治疗，死亡率极高。近年来随着社会经济的发展，该疾病一旦发现通常能接受积极的输血止血治疗，较少因失血性休克而死亡。常见的小儿门脉高压分为肝内型门脉高压和肝外型门脉高压。其中常见的肝内型门脉高压为肝硬化性门脉高压是一种，其在儿童门脉高压中占比为28.3%-52.1% [1，2]。常见的肝外型门脉高压为肝外门静脉梗阻（Extra-hepatic portal venous obstruction ，EHPVO），其在小儿门脉高压中的占比约为66 ~ 76.5% [3,4]。
小儿肝硬化门脉高压病因不同于成人，后者的肝硬化是门脉高压的最常见病因，约占70% ~ 80%，以肝炎性、酒精性和血吸虫病多见。而小儿肝硬化的病因常为先天性疾病，如先天性胆管闭锁和先天性肝纤维化等疾病。其中先天性胆管梗阻是小儿肝硬化特有的病因，特别是胆道闭锁，其晚期进行性的肝硬化及由此引发的门脉高压是该病患儿晚期死亡的主要原因。
大多数EHPVO病例的病因不明。约20%的病例有其他的腹部外畸形，表明EHPVO可能也是一种先天畸形[5]。该病与骨骼、心脏和颌面部畸形有一定相关性。在其他病例中，门静脉梗阻发生在新生儿期，12%的EHPVO病例与脐静脉插管有明显的关系，但新生儿脱水和感染（7%）也经常出现在门静脉梗阻的病例中[5]。脓毒症（比如阑尾炎）可能会导致门静脉的感染性栓塞，进而导致门静脉血栓和继发性门静脉高压。该部分病人仅占所有EHPVO病人的8%。有时，因门静脉周围的脓肿和肿瘤会导致门静脉的梗阻和侵犯，但这也是引发门静脉高压的少见因素。当前认为脐静脉感染、插管、脾切除、血栓形成倾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引发EHPVO的重要原因。
1. 肝内型门脉高压应根据患者的病因来选择：①肝硬化早期、肝功能无衰竭者，应首选Warren手术治疗（图1），降低门静脉压力，控制食管胃底静脉曲张破裂出血，提高患者的生存治疗，延迟患者的寿命；其中贲门周围血管离断术、内镜下食管曲张静脉套扎术和硬化剂局部注射等可作为预防和治疗食管静脉曲张破裂出血的暂时性手段，但不应作为一种长期的治疗性手术方法；②针对肝硬化晚期和肝功能衰竭者，肝移植是其唯一有效的治疗方法[6]。
图1 脾肾分流术
2. 小儿肝外型门脉高压应首先选择Rex手术治疗（图2），对于没有合适分流血管（直径大于5mm，长度达到无张力吻合）或门静脉左支闭锁者，可继续探查门静脉右支，若能充分暴露可行门静脉主干-门静脉右支分流术；若以上条件均不满足或肝内门静脉发育不良者，应选择Warren手术治疗[7]。
图2 Rex手术
3. 因脾脏是小儿重要的免疫器官，在小儿门脉高压治疗中我们不建议切除脾脏。对于存在食管胃底静脉曲张者，分流术中应同时结扎胃底食管静脉，避免出血发生。
