主动脉缩窄( Coarctation of the aorta,CoA)是一种先天性主动脉畸形,一般指主动脉弓远端的局限性管径狭窄,导致近端与远端产生明显的压差。缩窄部位常位于左锁骨下动脉发出部位的远端与动脉导管与主动脉的连接处。该缺陷往往导致左心室压力超负荷。其发病率约占先心病的5%-8%。主动脉缩窄的患者未经治疗干预的平均生存年龄约为35岁,50%于10岁以内死亡90%的患者在50岁前死亡。在未经手术治疗的大龄儿童或成年期接受手术治疗的患者中,常见并发症包括:体循环高血压、脑卒中、鼻出血、主动脉夹层和心力衰竭等。
CoA
关于先心病的病因目前认为主要包括遗传、环境以及母体方面等因素。
遗传因素主要包括染色体的异常或者单、多基因遗传性缺陷等。
环境因素主要包括母亲接触空气中的化学污染物如杀虫剂、汽车尾气,接触水中的有机污染物等。
母体因素主要包括:(1)母亲在怀孕期间发生某些感染如风疹病毒、麻疹病毒、柯萨奇病毒、弓形虫感染等。(2)母亲在怀孕期间尤其是孕早期服用了某些与胎儿先心病发病有关的药物。如抗惊厥药物、外源性雌激素、某些抗生素等。(3)母亲的生活方式如孕期饮酒、吸烟与被动吸烟等均可能与该病的发生有关。
主动脉缩窄确诊后原则上应尽早手术治疗。手术方法包括外科手术治疗与经导管介入治疗,介入治疗的选择性较强,仅适用于部分患者,有研究表明,在中长期随访显示,外科手术后动脉瘤形成风险显著降低,外科治疗术后再狭窄的风险更低。外科手术适用于所有类型的主动脉缩窄患儿,具体手术方式的选择取决于病变部位、大小以及是否合并心内畸形等情况。