完全性肺静脉异位引流TAPVC  

关于先心病的病因目前认为主要包括遗传、环境以及母体方面等因素。
遗传因素主要包括染色体的异常或者单、多基因遗传性缺陷等。
环境因素主要包括母亲接触空气中的化学污染物如杀虫剂、汽车尾气，接触水中的有机污染物等。
母体因素主要包括:（1）母亲在怀孕期间发生某些感染如风疹病毒、麻疹病毒、柯萨奇病毒、弓形虫感染等。（2）母亲在怀孕期间尤其是孕早期服用了某些与胎儿先心病发病有关的药物。如抗惊厥药物、外源性雌激素、某些抗生素等。（3）母亲的生活方式如孕期饮酒、吸烟与被动吸烟等均可能与该病的发生有关。

完全性肺静脉异位连接：主要临床表现为呼吸困难、青紫及充血性右心衰竭。房缺较小者早期即可出现肺动脉高压，疾病症状进展快而明显，肺静脉有梗阻者症状出现早而严重，出生后即可有呼吸困难、发育差、喂养困难、青紫严重，常并发肺部感染和慢性心功能不全。该病患儿若不治疗干预，50%将于出生后3个月内死亡。80%患儿死于1岁以内，对于合并巨大房缺的患儿一般可维持血流动力学状态10-20年，但其后将逐渐出现肺血管阻力增高出现相应的症状。

所有完全性肺静脉异位连接的患者都需要手术矫治，因为不手术的话预后一般很差。一旦确诊且患者病情稳定，就应进行手术治疗。对于一些重度梗阻的病例，稳定患者病情较为困难，需要采取紧急手术矫治或ECMO等干预措施。总体而言，手术目标是重建肺静脉与左心房之间的直接路径，同时避免肺静脉回流梗阻。手术入路为胸骨正中切开，术中阻断循环并行体外循环。具体手法方法根据病变的解剖类型具体选择。

对于该疾病，一旦确诊应立即于心脏外科就诊，由外科医师对患儿病情进行评估后给予个性化的手术治疗方案，以免错过最佳治疗时机。