由于心房可正位或反位，但绝大多数病例（95%）为心房正位，主动脉位于肺动脉右前方，故又称右旋-完全性大动脉转位（D-TGA）

关于先心病的病因目前认为主要包括遗传、环境以及母体方面等因素。

遗传因素主要包括染色体的异常或者单、多基因遗传性缺陷等。

环境因素主要包括母亲接触空气中的化学污染物如杀虫剂、汽车尾气，接触水中的有机污染物等。

母体因素主要包括:（1）母亲在怀孕期间发生某些感染如风疹病毒、麻疹病毒、柯萨奇病毒、弓形虫感染等。（2）母亲在怀孕期间尤其是孕早期服用了某些与胎儿先心病发病有关的药物。如抗惊厥药物、外源性雌激素、某些抗生素等。（3）母亲的生活方式如孕期饮酒、吸烟与被动吸烟等均可能与该病的发生有关。

该病若无治疗干预的情况下预后极差。有研究表明，该病患儿在未治疗情况下28.7%死于生后1周内，51.6%死于1个月以内，70%死于6个月以内，89.3%死于1岁以内，在22岁以内全部死亡。

该病的临床症状主要取决于患儿体循环与肺循环之间的混合程度和是否合并有其他心脏异常。患儿通常在新生儿期即出现症状。主要症状有紫绀（口唇、颜面部或全身皮肤青紫）、哭闹、喂养困难、呼吸增快、心脏杂音、脉搏减弱等症状。

目前该病的治疗方法最常采用的为动脉调转术以达到解剖矫正，该术式是将两大动脉相互调转以及冠状动脉移植，最终使主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室，变为正常串联循环。近年来随着新生儿及婴儿心血管外科迅速发展，动脉调转术的近期和远期治疗效果越来越好，现已成为大动脉调转的常规手术。