肺动脉狭窄和（或）右心室流出道梗阻是常见的先天性心脏缺陷，其特征是从右心室(RV)至肺动脉(PA)的血流阻塞。国际儿童先心病外科命名委员会将右心室流出道梗阻和（或）肺动脉狭窄，按照病理分为（1）肺动脉瓣狭窄，最常见，其狭窄发生在肺动脉瓣水平。（2）肺动脉瓣上及其分支狭窄，指主肺动脉和肺动脉分支一处或多处狭窄的先天性心脏畸形。（3）肺动脉瓣下狭窄，为右心室漏斗部肌肉肥厚和纤维增生造成右心室与肺动脉瓣之间先天性血流梗阻性疾病。（4）双腔右心室，是右心室被一条或数条肥厚的肌肉束分隔成流入部高压腔和流出部低压腔，血流仅能通过狭小的孔道相互沟通，并引起相应的血流动力学改变的一种先天性心脏畸形。单纯的双腔右心室较少见，常合并有其他心内畸形。