血栓性微血管病是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少
和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征。本病分为两大类:溶血尿毒综合征HUS(分为经典型和非经典型)和血栓性血小板减少性紫癜。
如:
①细菌感染(大肠杆菌、侵袭性肺炎链球菌);
②先天性或获得性补体系统异常;
③先天性或获得性血管性血友病因子裂解酶缺陷;
④维生素B12缺陷;
⑤药物毒性相关;
⑥疾病相关:如艾滋病、肿瘤、化疗、放疗、移植、妊娠、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等。
①经典型溶血尿毒综合征:近90%的经典型HUS患者有前驱感染症状,多数为 “胃肠炎”表现,如腹痛、腹泻、呕吐及食欲减退,伴中度发热,腹泻严重者可为脓血便。本病患儿通常在前驱期后5-10天突然发病,以贫血和血小板减少所致出血为突出表现,常出现面色口唇苍白、黄疸、皮肤出血点、瘀斑、血肿,呕血、便血和血尿、蛋白尿,肾功能急剧恶化可出现少尿或无尿,部分患者会出现心力衰竭、肝脾增大。
②非经典溶血尿毒综合征:无腹泻症状,但可伴其他胃肠道表现,可迅速出现少尿或无尿性急性肾衰竭及恶性高血压。
③ 血栓性血小板减少性紫癜:本病多起病急骤、进展迅速,可出现发热、贫血、黄疸;血小板减少可引起皮肤黏膜及内脏广泛出血,严重者可出现颅内出血;可有不同程度意识障碍,如头晕、惊厥、言语不清、精神错乱、嗜睡甚至昏迷、偏瘫等;肾脏损害可出现蛋白尿、血尿、管型尿等。
①溶血尿毒综合征:本病主要治疗为支持治疗,必要时给予血浆输注或血浆置换;非经典型溶血尿毒综合征的一线用药为抗C5单克隆抗体。
②血栓性血小板减少性紫癜:本病首选血浆置换,无条件进行血浆置换时可行血浆输注,也可以应用糖皮质激素及免疫抑制剂,部分难治性患者可行脾切除。