是指个体同时或先后发生两种以上，自身免疫性内分泌腺疾病和非内分泌腺疾病的一组疾病群，其中绝大多数为内分泌腺（或内分泌细胞）功能减退或衰竭，血中可检出腺体特异性自身抗体，呈家族发病倾向。
APS
为单基因或多基因遗传病，发病机制不同，但最终均导致一致性体细胞突变和自身免疫病变。
表现为多内分泌腺功能减退（如甲状腺、甲状旁腺、肾上腺皮质、卵巢、睾丸、腺垂体、胰腺β细胞等），同时可伴有非内分泌腺自身免疫疾病（如脱发、白癜风、自身免疫性肝炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血、小肠吸收不良综合征等）。
其中，1型APS常见“三联征”，即自身免疫性甲旁减，原发性肾上腺皮质功能减退症，慢性皮肤黏膜念珠菌病；2型APS中80-90%女性有自身免疫性甲状腺疾病，其次是Addison病和1型糖尿病；3型APS无肾上腺受累，可见静息性甲状腺炎、单一性ACTH缺乏症、全身性脱毛、溃疡性结肠炎伴高凝状态；4型APS自身免疫性疾病的分类不符合上述三型。
表现为多内分泌腺功能减退（如甲状腺、甲状旁腺、肾上腺皮质、卵巢、睾丸、腺垂体、胰腺β细胞等），同时可伴有非内分泌腺自身免疫疾病（如脱发、白癜风、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血、小肠吸收不良综合征等）。
其中，1型APS常见“三联征”，即自身免疫性甲旁减，原发性肾上腺皮质功能减退症，慢性皮肤黏膜念珠菌病；2型APS中80-90%女性有自身免疫性甲状腺疾病，其次是Addison病和1型糖尿病；3型APS无肾上腺受累，可见静息性甲状腺炎、单一性ACTH缺乏症、全身性脱毛、溃疡性结肠炎伴高凝状态；4型APS自身免疫性疾病的分类不符合上述三型。
