库欣综合征(Cushing′s syndrome,CS)又称皮质醇增多症,是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。儿童库欣综合征最常见的病因是外源性或医源性药物。很多罹患自身免疫疾病、皮肤疾病、血液系统疾病等的患者需要长期应用含糖皮质激素的药物,出现库欣综合征相应的临床症状
皮质醇增多症
一、内源性库欣综合征
1.ACTH依赖性库欣综合征
垂体性库欣综合征(库欣病)60%~70%
异位ACTH综合征15%~20%
异位CRH综合征罕见
2.ACTH非依赖性库欣综合征
肾上腺皮质腺瘤 10% ~20%
肾上腺皮质腺癌 2% ~3%
ACTH非依赖性大结节增生2% ~3%
原发性色素结节性肾上腺病 罕见
二、外源性库欣综合征
1. 假库欣综合征
大量饮酒
抑郁症
肥胖症
2. 药源性库欣综合征
常见症状:向心性肥胖,满月脸、水牛背,多血质外貌;糖耐量受损,乏力及近端肌病,高血压,心理异常,皮肤瘀斑,女子多毛,月经稀少或闭经,痤疮、皮肤油腻,紫纹,水肿,其他表现还包括背痛、病理性骨折、头疼、皮肤真菌感染、腹痛等。
向心性肥胖:满月脸、水牛背等;多血质,糖调节异常:糖耐量受损,乏力及近端肌病,高血压,心理异常,皮肤瘀斑,女子多毛,月经稀少或闭经,痤疮、皮肤油腻,紫纹,水肿,其他表现还包括背痛、病理性骨折、多饮多尿、头疼、皮肤真菌感染、腹痛等。
主要是明确病因,针对病因治疗。