肾上腺皮质功能减退症可由先天性或后天性的原因引起肾上腺糖皮质激素缺乏,伴或不伴盐皮质激素缺乏和肾上腺雄激素缺乏
AC
原发性肾上腺皮质功能不全,是由于肾上腺皮质本身病变所致;
继发性肾上腺皮质功能不全,是由于ACTH分泌或功能障碍所致;
终末器官不敏感,是由于靶器官对糖、盐皮质激素不敏感所致。
1、慢性肾上腺皮质功能不全
大多数患儿起病缓慢,早期症状可为乏力、肌肉疼痛、体重减轻,后可表现胃肠功能紊乱:长期食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、消瘦、低血压、低血糖等,原发性肾上腺皮质功能减退可见皮肤色素沉着。如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象。
2、急性肾上腺皮质功能不全
可导致肾上腺危象,主要表现为失盐、低血糖、循环衰竭。新生儿双侧肾上腺出血时,常表现为苍白、青紫、心动过速等休克症状,常伴肺炎及呼吸困难。
急性病程:纠正电解质紊乱,皮质醇的应用并积极控制感染。慢性病程:终身应用激素替代治疗,应激状态时及时调整激素用量。