由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)分泌不足或缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水障碍的一组临床综合征,主要临床表现为多饮、烦渴、多尿、低比重尿。可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症。
1.中枢性尿崩症:①特发性尿崩症;②继发性尿崩症:下丘脑神经垂体束区域受到炎症、肿瘤、外伤、手术,肿瘤细胞浸润、自身免疫性损伤或脑血管等病变而致,先天异常如脑中线发育异常、垂体柄缺乏等也可导致;③遗传性尿崩症。
2.肾性尿崩症:①遗传性;②获得性:多种原因导致肾脏损伤所致。
尿频,尿量增多,或夜间遗尿,婴儿喜喝水,喂水不足时可便秘, 体温升高,体重不增。儿童由于烦渴、夜尿可影响学习和睡眠。本病可导致电解质紊乱,身材矮小,智力低下,癫痫,肾积水甚至肾功能受损。
①针对病因治疗(如肿瘤切除及肾功能保护);
②对症治疗:中枢性尿崩症可用去氨加压素片。肾性尿崩症可用氢氯噻嗪联合阿米洛利或吲哚美辛治疗。