肾病

原发性肾病综合征病因不明；继发性肾病综合征可由血管炎、感染、肿瘤、代谢异常及药物等因素引起；先天性肾病综合征与基因突变密切相关。

1）凡有大量蛋白尿（连续3次尿蛋白>3+，或24小时尿蛋白定量＞50mg/kg.d，或＞3.5g/d）、低白蛋白血症（<25g/L）、水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L），即可诊断肾病综合征。

2）水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现。水肿可轻可重，轻者可仅眼睑浮肿，逐渐加重可波及颜面、四肢全身，重者可出现如胸水、腹水，患儿可表现咳嗽、喘息、腹痛、食欲下降、尿量减少，甚至出现胸闷、气促、呼吸困难、不能平卧及头痛、视物模糊、神志不清等。

3）除水肿外，部分患儿可有血尿、高血压等。

1）一般治疗：浮肿、高血压、肉眼血尿时卧床休息；大量蛋白尿时，应给予低蛋白优质蛋白易消化饮食，（优质蛋白含量较高的食物：牛奶、鸡蛋、瘦肉、黄豆制品）；伴有中重度浮肿及高血压时给予低盐饮食；浮肿、高血压、蛋白尿消失后恢复均衡饮食，不宜长期低盐低蛋白饮食。

2）药物治疗：

（1）激素：是治疗肾病综合征的一线用药，初治足量，据患儿尿蛋白转阴情况逐渐减量，一般总疗程９～12个月。按医嘱正确激素，切勿自行停药或减药。服用激素期间不建议接种活疫苗，停药至少3个月后，咨询医生后再行接种。长期服用激素，可出现血糖升高、高血压、眼压升高、青光眼、白内障、消化道溃疡、骨质疏松、生长发育落后甚至骨折等，需定期监测血糖、血压、骨密度及眼科随诊等。

（2）免疫抑制剂：难治性（即频复发、激素耐药、激素依赖型）肾病综合征，可加用免疫抑制剂，常用的如环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯等。

（3）对症治疗：对症降高血压及抗凝治疗。

3） 随访：

（1）预防感染：勤通风，尽量少到空气不流通及人员密集场所，必要时应戴口罩，与有呼吸道感染的病人隔离；勤洗手，保证饮食卫生，尽量减少外出就餐，食用可去皮常温瓜果，避免暴饮暴食，勤消毒餐具，玩具应定期擦拭消毒；早晚刷牙，饭后漱口；勤洗澡，勤剪指甲，防止抓伤皮肤，每日清洗外阴、更换内裤等。

（2）适当的运动及日晒，避免劳累

（3）定期监测体重、身高、血压，监测尿常规、肾功能等。