皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),1967年日本川崎富作医师首先报道,并以他的名字命名。
又称川崎病
本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,目前其发病机制及病因尚不明确,常由感染诱发。高发年龄为6个月至5岁,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。
临床表现在病程急性期(1周内)有发热(体温≥38.5℃)、非疱疹性皮疹、双侧球结膜充血、口腔黏膜弥漫性充血、杨梅舌、颈部淋巴结非化脓性肿大、手足硬性水肿;恢复期可出现指趾端膜状脱皮。
急性期治疗以控制全身免疫性血管炎症为主要原则:
1、大剂量阿司匹林(30-50mg/kg/d)抗炎治疗;
2、人免疫性球蛋白(2g/kg)输注,建议24小时内静点完毕。
3、重症患儿可根据病情使用激素、免疫抑制剂治疗等。
4、合并细菌感染者,可酌情加用抗生素治疗。
恢复期治疗以预防冠状动脉扩张为主要原则:
川崎病患儿最常见的并发症为冠状动脉扩张,也可累及神经系统、呼吸系统、消化系统、血液系统、关节等。
1、小剂量阿司匹林(3-5mg/kg/d)抗血小板聚集治疗。
根据患儿有无冠状动脉扩张以及冠状动脉扩张严重程度,调整抗凝治疗方案。