根据病因及病变部位，将其分为肝前、肝内及肝后三型。

1）肝前型

发病率不高，所占比例不足5%。常见病因有：婴儿前脐静脉炎、婴儿脐静脉闭锁等导致门静脉血栓或先天性门静脉畸形呈海绵样血管瘤样变异，先天性门静脉狭窄或闭塞，其次还有门、脾静脉由于手术、癌肿导致的栓塞，血栓形成肝动-静脉瘘，以及由胶原病、真性红细胞增多症等高凝状态所致。

2）肝内型

占绝大多数，其中乙、丙型病毒性肝炎肝硬化是主要原因。按起源的不同又可分为窦前型、窦旁型和窦后型。

窦前型：包括血吸虫性和胆汁性肝硬化、肝豆状核变性、班替综合征、先天性肝纤维化、门静脉周围性肝纤维化、化脓性或血栓性门静脉炎，骨髓增生性疾病和特发性门脉高压症。

窦旁型：有脂肪肝、胆道闭锁、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等导致的胆汁淤积，中毒性肝损害及乙醇性肝炎肝硬化。

窦后型：除血吸虫和心源性肝硬化外的各型坏死后肝硬化（包括乙、丙型病毒性肝炎肝硬化），肝内肝静脉血栓形成或栓塞，血色病及肝肿瘤等。

3）肝后型

较少见。如缩窄性心包炎、右心衰竭、Budd-Chiari综合征、各种原因导致的肝静脉或下腔静脉血栓或栓塞等。

脾大、脾功能亢进、上消化道出血、腹水、胸水及门脉高压性胃肠血管病。

对症治疗，并合理的实施外科治疗，可以延长门脉高压症患儿的生命和提高其生活质量。