主要以小血管炎为病理改变的全身综合征,多见于2-6岁儿童,秋冬季节发病多见。临床上可根据表现分为单纯皮肤型(皮肤紫癜)、腹型(消化道症状)、肾型(肾脏损害)、关节型(关节病变)、混合型(如消化道+肾脏损害)。因涉及专业较多,在此消化内科版块,会跟大家着重分享过敏性紫癜(腹型)的相关临床知识。
该病的病因及发病机制仍未完全阐明,病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。具体原因分析如下:
1.感染:上呼吸道感染,也就是常说的感冒,是HSP发生的触发因素。HSP最常见的感染以A组β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见。除此之外,细菌如幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌,病毒如副流感、微小病毒B19等及肺炎支原体与HSP发生有一定相关性。
2.疫苗接种:某些疫苗接种,如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能诱发HSP,但尚需可靠研究证据论证。
3.食物和药物因素:有个案报道,某些药物如克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体、依那西普等的使用也可能触发HSP发生。但目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP。
4.遗传因素:HSP存在遗传好发倾向,不同种族人群的发病率也不同,黑人发病率较白人和亚洲人稍低。
1.皮疹:是HSP的常见症状,是HSP诊断的必需条件。典型的紫癜为四肢或臀部对称性分布,以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部,并可能形成疱疹、坏死及溃疡,也可出现针尖样出血点,皮疹一般在数周后消退,可遗留色素沉着,但是会逐渐消退。部分患儿会出现神经血管性水肿和压痛。
2.胃肠道症状:发生率50%~75%,主要表现为腹痛、腹胀、便血,其中腹痛最常见,其次为消化道出血(黑便、便血),严重时可出现肠套叠、肠梗阻及肠穿孔等。
3.关节症状:以单个关节为主,主要累及双下肢,尤其是踝关节及膝关节。
4.肾脏损害:常见有血尿和(或)蛋白尿,严重的可出现急性肾衰竭。
5.其他系统表现:生殖系统受累:以睾丸炎常见。神经系统受累:占2%,常见头痛,可出现抽搐、蛛网膜下腔出血、视神经炎、颅内出血等。
治疗原则:控制患儿急性症状和影响预后的因素。单纯皮疹通常不需要治疗干预。过敏性紫癜关节型、肾型治疗不在此赘述。
1.饮食治疗:轻症患儿可以进食少量少渣易消化食物,严重腹痛或呕吐、消化道出血者,禁食禁水,予胃肠外营养支持治疗。胃肠道症状缓解后,逐渐过渡饮食:水→流食→半流食→免鱼虾蛋奶牛羊肉坚果类饮食。
2.药物治疗:1)糖皮质激素:适用于消化道、关节、肾脏等损害较重的急性血管炎患儿。口服泼尼松治疗,l-2 mg/kg(最大剂量60 mg)1~2周,逐渐减量。需注意的是,应用激素治疗可有效减轻胃肠道血管炎,缓解腹痛、呕吐等症状,应用过程中应严密观察肠套叠、肠穿孔、腹膜炎等急腹症症状和体征。2)抑酸药:奥美拉唑、西咪替丁等。3)抗组胺药物:扑尔敏、氯雷他定等。4)改善血管通透性:芦丁片、维生素C等。
3.抗感染治疗:急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗。
4.预后及随访:HSP是自限性疾病,多数在8周内可以痊愈,存在一定的复发率。过敏性紫癜患儿20%~60%发生紫癜性肾炎,腹型紫癜也可合并肾脏损害,因此病程中需监测尿液,警惕有无肾脏损害。