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早发性脊柱侧弯
时间:2020-12-01 科室:骨科

早发性脊柱侧弯(Early Onset Scoliosis)

早发性脊柱侧弯泛指发生于5岁以前低龄儿童且有较大进展风险的脊柱侧弯,其病因学包括婴幼儿特发性、先天性、神经肌源性等因素,2015年SRS(scoliosis research society)将EOS的发病年龄重新定义为10岁以前。出生后即发病,因而患者出现畸形较早。脊柱畸形往往发生于脊柱纵向生长的高峰期,畸形常随着脊柱的快速增长而进行性加重,因此该病进展快,且患者有较长的生长期,所以容易产生较严重的畸形,影响心肺发育,压迫脊髓,严重者可导致神经功能受损,甚至因心肺功能衰竭而死亡。

病因

早发性性脊柱侧弯的具体病因尚不完全明确,目前多数学者认为可能与孕期环境、遗传因素、维生素缺乏、化学物质、接触有毒物质等因素中的一种或几种均在脊柱生长发育不同阶段参与及影响完的形成。

临床表现

外观上背部局限性隆起呈“S”型,一侧腰部皱褶皮纹,腰前屈时两侧背部不对称即 “剃刀背”,脊柱偏离中线,伸直产生 “漏斗胸”或“鸡胸”畸形,可伴有双肩部或骨盆部平衡,双下肢不等长,双侧肩部不在同一平面,肩胛部高低不等。严重畸形者胸腔及腹腔容量减少,引起内脏功能紊乱如神经功能、呼吸功能、消化功能等紊乱,脊髓或神经根受压等症状,全身发育不良,躯体瘦小,肢体麻木,体力脆弱等。

辅助检查

站立位全脊柱正侧位X线片、胸腹部CT、神经功能检查、心肺功能检查等。

治疗

治疗的总体原则是早发现、早诊断、早治疗。早发性脊柱侧凸具有发生早、畸形进行性加重的特点,治疗难度大,是脊柱外科的难题之一。早期通过支具治疗推迟手术时间的方法对其矫正作用有限,同时患儿也很难坚持佩戴支具,需根据不同情况选择个性化的治疗手段。

1.非手术治疗:早期非手术治疗是包括观察和佩戴支具,观察适用于自然史不清楚的患者,每3~6个月随诊一次,常规拍站立位脊柱全长正侧位X线片检查,对不能站立的婴幼儿可拍卧位X线片;而支具疗法适应证有一定限度,对尚未发育成熟、畸形逐渐加重,侧弯节段长且柔软的患者可考虑佩戴支具治疗,无进展的或畸形有所改善的患者不需要佩戴支具。

2.手术治疗:目前脊柱侧弯的手术方式主要包括:后路原位融合术、凸侧骨髓阻滞术 、后路器械矫形融合术 、半椎体切除术 、脊柱截骨术、胸廓扩大成形术、垂直撑开扩展胸廓钛肋骨假体术 、生长棒技术等 。低龄患儿的脊柱侧弯,矫形融合手术明显影响脊柱和胸廓的发育,导致躯干和下肢比例失凋,难以让人接受。一般情况下,胸椎高度在5岁以前10岁以后生长较快,肺泡在8岁左右达到成人水平,因此对5岁以下的儿童,脊柱融合手术可能会影响患者心、肺的发育和功能。此外,术后脊柱活动度和功能必然受到不同程度的影响,融合脊柱相邻节段尤其是腰段脊柱发生退变、相邻节段后凸畸形、下腰痛、内植物相关的并发症以及迟发感染的发生率亦较高。因此,国内外一些学者尝试用一些不融合脊柱的方法来治疗低龄儿童的脊柱侧弯。目前临床上脊柱侧弯非融合手术主要包括三大类: (1)脊柱生长棒技术;(2)垂直可延长的钛肋骨技术(VEPTR);(3)前路椎体U形钉技术。其中前两者为延迟融合技术,后者是完全不融合技术。脊柱生长棒技术是目前临床上应用最广的一种脊柱非融合手术,包括单棒和双棒技术。


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