先天性马蹄内翻足（Congenital Clubfoot）

先天性马蹄内翻足是儿童常见的先天性足畸形，发病率占存活新生儿的1‰，家族发病者有染色体显性遗传伴不完全外显的特征，双足畸形占50%。基本变化包括高弓足、内收、内翻、跖屈等四种畸形。男性发病多见，单侧或双侧发病，早期治疗效果较好，但畸形容易复发，应定期随访至骨骼成熟以后。

病因尚不明确，已提出的理论大致如下：一、距骨内的原始胚浆缺陷引起距骨持续性跖屈和内翻，并继发多个关节及肌肉肌腱复合体的软组织改变；二、多个神经肌肉单位内的原发性软组织异常，引起继发性骨性改变。研究证明马蹄内翻足I型和II型肌纤维分布异常。患足的长度及宽度可能比正常足要短0.5-1倍。

患儿生后家长即发现足部的明显畸形，主要表现为前足内收内翻，距骨跖屈，跟骨内翻跖屈，跟腱及跖筋膜挛缩，前足变宽，足跟窄小，足弓高，外踝偏前突出，内踝稍偏后，直立时足跖面外缘负重，严重时足背外缘负重区产生滑囊炎和胼胝，严重的马蹄内翻足表现为僵硬性后足跖屈和前足内收，伴有胫骨内旋，踝关节、跗骨间关节以及距下关节的改变；小腿三头肌明显萎缩，胫前动脉发育不良等。一般情况线仅根据临床表现即能确诊，X线片仅用于对畸形的程度和疗效进行客观评价。

治疗方法：

马蹄内翻足的初期治疗为非手术治疗，最为广泛接受的是Ponseti石膏矫正技术。经过手法和石膏等非手术治疗后，畸形仍未得到矫正者可考虑手术治疗。需根据患儿的年龄和需要矫正的畸形程度选择相应的手术方式，其主要包括：Makay或改良Makay手术、跟腱延长和后关节囊切开术、足内侧松解和跟骨远端截骨、三关节融合术、胫前肌腱外移、外固定架术。

Ponseti矫形方法： Ponseti石膏矫正技术最适用于新生儿或2岁以下的患儿，成功率可达90%以上，通常需要行跟腱切断术，必要时行胫前肌腱外移术。术后畸形复发率为10%-30%。具体诊疗分为两个阶段：治疗和维持，越早越好，最佳年龄为出生后1周，每周进行轻揉的手法矫正和石膏固定。

治疗阶段：

1、首先矫正中足高弓和前足内收，然后矫正后足内翻，最后矫正后足跖屈。石膏固定于矫正的位置，以使足逐渐重塑，完全矫正足踝力线需要5-6次石膏固定，最后一次石膏固定前大部分婴儿需要行经皮跟腱切断术来获得足够的跟腱长度预防摇椅底畸形。

2、第1次石膏固定将前足和后足摆平矫正弓形足畸形，前足旋后外展抬高足第1序列，使足外展，维持前足旋后，矫形过程中将拇指放于距骨头上，以便于感知舟骨复位到距骨头上。开始为膝下的短腿石膏，石膏定形后在延长至膝上。1周后拆除石膏。

3、每周均进行手法矫正和石膏固定，使足围绕距骨头逐渐外展，患足不能主动旋前，旋后的程度可逐渐缩小直至前足长轴位于中立位。患足的最后一次石膏让足最大限度的外展和背伸15°，对于大多数儿童，为避免摇椅底畸形需在全麻或局麻下行经皮跟腱切断术。患足需外展70°背伸15°的最终位置尚固定3周，共需要5-6次石膏固定予以矫正。

维持阶段：拆除最后一次石膏后，患儿需要佩戴支具以维持患足的矫正位置（外展和背伸），外展矫形器安装在横杆上的外旋70°、背伸15°的足外展支具，两鞋间的距离比患儿肩宽2.5cm左右。