发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）

发育性髋关节发育不良（DDH）又称发育性髋关节脱位，是儿童骨科最常见的髋关节疾病，发病率约占存活新生儿的1‰，女性发病率高于男性。DDH通常包括股骨头半脱位、髋臼发育不良、全脱位。病因尚不明确，可能的因素包括胚胎学说、韧带松弛学说、宫内位置学说、基因畸形、产后襁褓等。

通常由家长发现或体检时发现患儿臀纹不对称，患侧臀部增宽，腹股沟纹理变短，臀纹升高或数量增多，髋关节外展受限，双下肢不等长，学步后摇摆步态等。不同年龄的发育性髋关节发育不良其临床表现存在较大差异，新生儿期进行仔细的临床检查十分重要。医生查体时可发现Ortolani征、Barlow征及Galeazzi征等呈阳性。早期诊断依靠体格检查和超声和髋关节X线检查即可确诊。

临床上辅助检查主要包括超声检查、X线检查、CT、MRI等多种方法。超声检查主要用于4个月以内婴儿，假阳性率高，可动态观察，虽无放射性损害，但检查结果差异性大，对检查者要求高。髋关节X线片检查适合4个月以上的患者，可直观的看出髋关节骨性结构的异常。 CT主要用于大龄儿童CT的三维重建，有利于观察髋关节是否复位。MRI主要用于显示闭合复位或切开复位后股骨头与髋臼之间的匹配情况，尤其能清晰显示软骨和关节盂唇的相关情况，需要镇静。

治疗方法:

发育性髋关节发育不良的治疗与年龄有关，需根据不同的病理变化选择不同的治疗方式。

1、出生后至6个月：对于出生后6个月以内、Ortolani征阳性患儿，尽早治疗。治疗目的是在不损伤股骨头血运的前提下，获得并且维持一个稳定的髋关节。Pavlik挽具治疗的成功率为85%-95%。但随着年龄的增长、软组织挛缩以及髋臼的继发性改变，Pavlik挽具治疗的成功率逐渐下降。

2、婴儿期（6个月到18个月）

该年龄段患儿的髋关节脱位可能需要通过闭合复位或切开复位进行治疗。主要包括充分的术前牵引、内收肌切断、闭合复位和关节造影，或者闭合复位失败后切开复位。若出现髋关节向近端高脱位者，则需要进行股骨短缩截骨。

3、幼儿期（ 18个月到36个月）

年长儿童的先天性髋脱位主要表现为阴部增宽、患肢短缩、脊柱腰段前凸增加，均为股骨-骨盆不稳所致，需要行股骨或骨盆截骨，或联合二者进行治疗。主要包括股骨去旋转截骨以及改变髋臼方向的截骨。

4、儿童期（3岁到8岁）

3岁以上从未治疗过的先天性髋关节脱位的患肢治疗上比较困难，即便实施过矫正手术，通常也需要二次手术。该阶段患儿髋关节周围的结构已经发生适应性挛缩，髋臼和股骨头发生了结构性改变，需要进行切开复位。主要包括一期切开复位和股骨短缩，或同时行等联合手术。单纯骨盆截骨或切开复位联合手术是增加或保持术后髋关节稳定的措施，常用的骨盆截骨术包括Salter骨盆截骨术、Pemberton骨盆截骨术、Steel骨盆三联截骨术、Staheli髋臼造盖术、Chiari骨盆内移截骨术、Dega骨盆截骨术。

Dega截骨术：

1、患儿麻醉成功后仰卧位、患侧臀部垫高、常规消毒铺无菌巾。

2、髋关节切开复位术： Smith-Peterson 切口，长约20cm，剥离臀中肌及阔筋膜张肌，保护股外侧皮神经。显露股直肌直头切断并反折。显露并保护股神经，小转子处切断髂腰肌腱性部分，显露关节囊。T型切开关节囊，缝合牵引线，切断股骨头圆韧带双侧止点及髋臼横韧带。切除增生的脂肪组织，放射状切开内翻的盂唇， 扩大髋臼口，将股骨头还纳复位。

3、股骨近端短缩去旋转截骨：经股外侧肌切口间隙进入，股骨颈前倾角调整至15度左右，短缩截骨后置入4孔钢板及螺钉，股骨头还纳到髋臼内。

4、Dega骨盆截骨：髂骨截骨朝向Y型软骨内侧上方，使髋臼向前、下、外倾斜，增加股骨头前外侧的覆盖，自体股骨骨块嵌插截骨处，再取少量髂骨外板嵌插于截骨间隙。屈髋内收确定稳定无脱位。生理盐水充分冲洗，放置引流管，缝合皮下及皮肤，覆盖并固定，外展中立位单髋石膏外固定，趾端血运无异常，术毕。

预后

新生儿期经过治疗的患儿预后最好，髋关节基本可以恢复正常。DDH治疗中最常见的并发症之一是股骨头缺血性坏死，轻者可自行恢复，重者将会产生股骨头后遗畸形，术后有部分患儿残留不同程度的畸形，这些会影响DDH治疗的预后。因此要进行长期随访到青少年期骨骼发育停止，随访过程中发现的问题及时进行相应的处理，提高DDH治疗的预后。