纤毛上皮细胞结构异常与运动功能障碍导致纤毛清除功能下降，使分泌物和细菌不能及时有效地排出，形成持续或反复慢性炎性病变；又由于精子尾部鞭毛结构异常，输卵管内壁黏膜单柱状上皮纤毛运动障碍，导致精子活动能力不足、卵子在输卵管中运送障碍。

1.呼吸道黏膜上皮纤毛清除功能障碍可导致反复呼吸道感染、慢性支气管炎、支气管扩张，表现为咳嗽、咯脓痰、咯血、呼吸困难等症状。2.鼻黏膜纤毛功能异常，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，导致慢性鼻炎、鼻窦炎，或鼻息肉等。3.中耳和咽鼓管纤毛异常，可致慢性中耳炎、听力下降等。4.输卵管上皮异常可导致不孕或异位妊娠，男性精子鞭毛功能异常致不育等。

1．物理治疗：体位引流、自主排痰、主动呼吸训练等物理治疗，有助于清除气道内痰液。2.抗菌药物治疗。3.非抗菌药物治疗：①高渗盐水雾化治疗；②黏液溶解剂。4.耳鼻喉科随访，管理由分泌性中耳炎引起的听力损害，以及由慢性鼻窦炎引起的患者生活质量的下降。5.手术治疗 包括肺叶／段切除术和肺移植。