小宇为脊髓性肌萎缩（SMA） 2型患儿，而且是2型中较重的孩子，7岁的他已经不能坐稳，手臂虽然能抬离床面，但是全身也仅只有手臂能缓慢移动。他的家庭经济条件不富裕，家长也没有护理经验，在患儿呼吸管理、营养支持等方面都做的不足。刚见到他的医护人员都震惊于他只有12公斤。

7岁前小宇的呼吸道感染次数还不太频繁，但是这次入院前1周他因重症肺炎于外院就诊，当时呼吸衰竭病情十分危重，立即进入外院的重症监护室进行气管插管及有创呼吸机辅助通气治疗。但是小宇的妈妈难以接受看不见孩子以及未来吉凶未卜的状态，要求转出重症病房。孩子见到妈妈时说，他在插管期间意识都是清楚的，虽然放弃治疗回家时已经十分虚弱，随时都会出现生命危险，但是孩子自己坚决不要再离开妈妈。可想而知，小宇的妈妈当时绝望的心情，那种已经有了准备随时可能失去他的心情。

就是在这种情况下，小宇家人带着他来了儿研所呼吸科病房。当时的他因为重症感染和呼吸衰竭，再加上身体极度瘦弱无力，连医护人员都很震惊。在得知家长的诉求之后，我们立即进行无创呼吸机辅助通气，配合一小时就进行一次的盐水雾化、拍背、咳痰、吸痰治疗。并且当天就进行了纤支镜下吸痰，因为对于这种患儿只有积极的清理呼吸道分泌物后，抗感染治疗才会有效，不然浓稠痰液积存在肺中，再怎么输液也是没用的。

纤支镜时患儿一度出现血氧降低到百分之五十，心率也降到六十次每分。这种情况是预料之中的，这种孩子对于气道有创操作的耐受性一定比正常孩子差很多。医护人员随时准备着停下来进行球囊加压给氧和静推肾上腺素。小宇终于争气的挺过了这一关。连续三天纤支镜下吸痰，他的耐受状况也越来越好，病情也有所恢复。下图是一次从气管中吸出的痰液，可能会引起观众不适，大家可以想像一下它在肺里是什么感受。

给医生留下深刻印象的一幕是，在第一次纤支镜后，也是小宇住院当天第一次带无创呼吸机，一般孩子在意识清楚时都是很抗拒这个面罩和机器的。但是他血氧不好，医生劝说他必须用，必须学会适应，小宇说不出话、动不了身体，但 是他尽力闭上了嘴巴，防止漏气。面对这么聪明的听话的孩子，实在让人心里充满同情与辛酸。

一周后小宇的病情有了明显好转，后续我们的护士竭尽所能的教会家长使用咳嗽机、雾化机、吸痰器，学会监测血氧。重中之重是使用呼吸机，虽然后期小宇白天摘下无创呼吸机血氧也正常，但是根据他的肌肉力量、睡眠呼吸监测的结果，他依然需要长期使用夜间无创通气治疗，用于改善他长期的低通气及缺氧状态，相信会对他未来的生活起到至关重要的作用，避免反复呼吸道感染及呼吸衰竭。

疾病科普：脊髓性肌萎缩（SMA）

脊髓性肌萎缩是一种隐性遗传的运动神经元病，患者脊髓前角运动神经细胞受损，全身骨骼肌受累则表现为广泛的肌无力和肌萎缩，但智力发育及感觉都正常。根据发病年龄和肌无力严重程度，儿童临床通常分为由重至轻的1型、2型、3型。患儿因呼吸肌无力，咳痰困难，容易出现反复呼吸道感染，感染后则可能是重症肺炎、肺不张，甚至需要气管插管治疗，也有很多孩子拔管困难、生命受到威胁。

关于SMA呼吸道管理的重要知识点：

一、发病机制方面：

由于呼吸肌无力，SMA患儿存在的呼吸方面问题主要为两大部分。其一是气道分泌物清除障碍，会造成反复呼吸道感染、反复重症肺炎、需要插管治疗、拔管困难一系列问题。其二是低通气，最先发生在夜间，会导致全身各组织器官慢性缺氧，上述呼吸系统问题也会影响大脑、胃肠道、肌肉、心脏、脊柱等多脏器功能异常，彼此相互恶化。为此，多学科联合管理十分重要。

二、评估方面：

I型、II型以及部分较重的III型SMA患儿会有肺活量的减低，同时伴有咳嗽无力，需要进行呼吸功能的评估。由轻到重一般会经历用力肺活量减低、夜间低通气、全天呼吸衰竭（潮气量减低）、甚至死亡这样的过程。常规检查方法有肺功能（用力肺活量、潮气量）及多导睡眠监测（夜间低通气），推荐所有患儿在确诊时进行上述检查，根据结果进行相对应的治疗。

三、治疗方面:

家长可选择相应的辅助设施进行监测和治疗。例如：脉搏血氧监测仪、咳嗽机、呼吸机、吸痰机、雾化机等等。推荐所有I型II型患儿每天使用咳嗽机进行肺扩张及排痰。如果睡眠监测提示存在中重度睡眠呼吸紊乱，则需要进行夜间无创通气治疗，在治疗前推荐进行压力滴定。尽早进行呼吸道管理可显著改善生活质量以及延长生存时间。