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多发性软骨炎的患者故事
时间:2023-12-13 科室:呼吸内科 文:苗亦青
小北的故事
2023年6月,刚满6月龄的小北出现了发热、咳嗽、声嘶及喉鸣的表现,短短3天时间内就进展为吸气性呼吸困难,伴血氧下降,予雾化和甲泼尼龙静点抗炎治疗无明显缓解,立即以“急性喉炎、喉梗阻”收入重症监护室。入院后予气管插管及有创呼吸机辅助通气,病初完善胸片提示双肺纹理粗重、模糊,新冠核酸检测阳性,监测血常规提示白细胞轻度降低,伴轻度贫血,予甲泼尼龙静点抗炎及抗感染、雾化等治疗。历经7天的机械通气后,小北成功拔除气管插管,复查新冠核酸转阴,血象恢复正常,在第14天顺利出院。
2023年7月,刚出院2天的小北再次出现了发热、咳嗽伴皮疹表现,后出现声嘶、喘息及呼吸困难,血氧明显下降,查体可见肝脾大,再次以“急性喉炎、喉梗阻”收入重症监护室。入院后完善颈胸及腹部CT管后发现颈部软组织分界不清、双肺肺炎、肝脾大,血常规提示白细胞进行性下降,伴中度贫血,予甲尼龙抗炎、抗感染及雾化等治疗。然而,这次住院小北历经1个月时间多次尝试拔管失败,在第33天进行了气管切开术。气切之后,小北呼吸困难缓解,可以脱机经人工鼻自主呼吸。在第48天小北转入呼吸科病房,停用了甲泼尼龙,监测血常规提示白细胞逐渐升至正常,完善电子支气管镜检查发现喉软骨软化、声门下狭窄、声门下及气切口肉芽组织增生、气管上段软化。历经60天小北终于顺利出院,但仍然为我们留下了许多疑问……婴儿在夏季也会发生反复喉炎吗?喉炎可以如此迁延反复导致拔管困难吗?气切后,小北的气道粘膜损伤是否可以自行修复、肉芽是否可以自行消退、声门下狭窄和气管软化是否能够自行改善?
2023年10月,小北在出院后1月返院复查。在我们的细心观察下发现年满10月龄的小北双侧耳廓柔软下塌、鼻梁稍塌陷、鼻尖微上翘,复查电子支气管镜可见小北的喉软骨、声门、声门下粘膜明显水肿,声门裂狭窄,主气管未见明显软骨环结构。这些都印证了小北可能并不是反复的急性喉炎,而是极为罕见的复发性多软骨炎!在耳鼻喉科的协助下我们完善了右侧耳屏软骨活检,病理结果回报病变符合复发性多软骨炎。小北的病因明确了,然而年龄所限,进行激素和免疫治疗都需要格外谨慎,小北今后的治疗仍面临着许多挑战。
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