爸爸妈妈们有没有观察过自己家宝宝睡眠时的脸色和呼吸情况么？有没有听过中枢性睡眠呼吸暂停呢？先给大家讲个真实的故事吧。

2016年6月，首都儿科研究所呼吸科收治了一例看似很平常的5岁“肺炎”患儿，因“咳嗽12天”入院，甚至都并没有发热的症状，那么我们为什么就收治了这样一例不太严重的肺炎患儿呢？故事是这样的：

淼淼，本来是一个活泼健康的小姑娘，就是身材瘦小一些，从两周岁的时候妈妈就发现她的头有点晃，带她去保定儿童医院就诊，只是说营养不良，让回家补充营养；到五六岁时妈妈观察到她喘气有点费劲，特别是睡觉的时候经常在翻腾，有时口周有些青紫，把她叫醒能好些，同时妈妈发现她好像后背不直。淼淼之前有个哥哥，存在脊柱侧弯和类似的夜间青紫的情况，在他8岁时夜间睡眠中去世了，这件事对妈妈打击很大。没想到淼淼再次出现类似的病症，这引起的淼淼妈妈的高度重视，也曾经带她去北京的医院看过，做了脑电图、头颅核磁等很多检查，但并没给出确定的诊断。

本次淼淼由于“咳嗽12天”，胸片提示“肺炎”于当地医院住院，血气提示低氧和高酸血症，当地医院考虑“呼吸衰竭？”，所以建议来北京治疗的。

入院后我们发现淼淼长得比正常同龄人瘦小，性格腼腆，说话声音细小，四肢力量稍弱一些，胸段脊柱略右偏，右侧胸廓较左侧略塌陷，安静状态下呼吸是平稳的，面色并无发绀。        入院后给她完善了肺部CT和纤维支气管镜检查，肺炎病变并不严重，但并存了脊柱侧弯和可疑的胸廓的先天发育畸形，完善了睡眠监测提示存在夜间严重的睡眠相关性低通气（低通气指数34.8次/小时），淼淼夜间最低血氧饱和度37%，经皮二氧化碳监测提示睡眠相关高碳酸血症，二氧化碳分压60mmHg-101mmHg（正常值35～45mmHg），符合睡眠相关低通气的诊断。

这使得我们怀疑她存在神经肌肉相关疾病或者先天性中枢性肺泡低通气综合征（CCHS)，于是我们进一步完善基因相关检测，可惜的是我们并没有发现与淼淼临床特征相符合的疾病基因突变，但这并不影响我们给予淼淼进行针对中枢性低通气的治疗。

在淼淼之前我们遇到的这么严重的睡眠相关低通气情况并不多，经过呼吸科曹玲主任和睡眠室常丽主任的详细讨论，考虑到淼淼目前诊断中枢性睡眠低通气，同时伴有严重的低氧血症和高碳酸血症，需要尽快给予淼淼夜间使用呼吸机治疗，否则后果不堪设想。于是我们给淼淼再次完善夜间多导睡眠检查，不过这次是在她的鼻子上面戴了一个小小的鼻罩，鼻罩连着一个小小的无创呼吸机。我们设定了BIPAP S/T模式，呼吸机的压力从低值逐渐调整到淼淼能接受同时也能满足我们对于经皮血氧饱和度和二氧化碳分压的要求的水平。

于是淼淼跟着妈妈带着无创呼吸机回家了，由于不方便来院复诊，我们通过网络对她进行随诊的情况还是很欣慰的：出院后妈妈给淼淼睡眠时戴上鼻罩连上呼吸机，基本没有夜间青紫，睡眠也踏实了很多；白天可以和小朋友玩，但时间久了就需要歇一会；目前淼淼已经8岁，食欲较之前好了，个子跟同龄人差不多，体重也长了，自上次出院至今2年多共上呼吸道感染次数2次，没再住过院，在班里学习成绩处于中上游水平。

在这里简单介绍一下无创呼吸机的BIPAP S/T模式：S/T就是在患者有不同压力需求时S模式和T模式可以自动切换的一种工作模式。通常存在神经肌肉疾病或者中枢性低通气的患儿当存在严重低通气时造成二氧化碳潴留，双水平无创呼吸机（BIPAP）可以改善这个问题，但是如果患儿呼吸的流速过低，难以触发呼吸机的工作，则不能很好的改善病情。而S/T模式可以在患者呼吸暂停或者低通气时给予一次由于患儿长时间无呼吸动作而由时间控制模式触发的呼吸，保证患儿的通气。

相对于淼淼的哥哥而言，淼淼是幸运的。看到长大的小姑娘，我们也感到很欣慰。至此，我们希望通过淼淼的故事，让更多家长了解睡眠中存在的沉默的杀手：睡眠相关低通气一类疾病。如果您的孩子有夜间出现呼吸变浅、面色发绀、甚至经常憋醒等类似症状，请您一定及时来医院就诊，尽早发现，及时治疗，为孩子争取更多时间!

疾病科普：中枢性低通气

家长们可能经常会听到有关阻塞性睡眠呼吸暂停的概念，简单理解就是打鼾，但是否听说过中枢性睡眠呼吸暂停呢？

中枢性睡眠呼吸暂停（CSA）被定义为睡眠中观察到没有胸腹运动和口鼻气流超过20秒，或者出现相关的觉醒、血氧饱和度降低至少3％+持续超过两个基线呼吸周期。中枢性睡眠呼吸暂停指数（CAI）定义为每小时睡眠中枢性呼吸暂停的次数。CAI> 5次/小时超出正常范围，则诊断中枢性呼吸暂停。据报道，儿童中枢性呼吸暂停的发病率约为5%。

在正常的婴儿、儿童中也存在中枢性睡眠呼吸暂停，但如果在正常范围内则属于生理性，不影响生长发育等。但如果每小时超过5次，则需要引起注意。

一、病因

中枢性睡眠呼吸暂停病因较复杂：有些与中枢神经系统发育不成熟 (如 Prader-Willi综合征、软骨发育不全、Down-Syndrome、先天性脊柱发育不良、Pierre Robin综合症、Potocki-Lupski综合征等)或早产有关；也有些儿童特殊的中枢性呼吸暂停是由于中枢性低通气紊乱，遗传因素(先天性低通气综合征)；还有后天颅内或脊柱结构异常导致 (如Arnold-Chiari畸形、脑肿瘤或脊柱损伤)。

二、常见的临床表现

中枢性睡眠呼吸暂停起病较阻塞性睡眠呼吸暂停隐匿，该病通常不会出现阻塞性睡眠呼吸暂停患儿类似的症状比如打鼾、张口呼吸等，可能仅仅是家长自己观察到患儿睡眠中出现长时间不喘气、面色青紫，或者可能觉得日间过度嗜睡、注意力不集中等。本文所述以上病因中有些是因为出现中枢性性睡眠呼吸暂停而被发现，有些则是作为某些疾病的并发症存在，无论哪种情况，都应该引起注意：中枢性睡眠呼吸暂停导致的夜间缺氧可能增加心血管不良后果风险，严重的可能会导致夜间睡眠猝死。

三、检查与诊断

中枢性睡眠呼吸暂停起病隐匿，通常是通过多导睡眠监测（PSG)诊断的。确诊后就需要积极寻找病因，并给予对因及对症治疗。对因治疗主要是手术治疗颅内及脊柱病变，对症治疗包括药物治疗 (甲基黄嘌呤、乙酰唑胺)，吸氧及无创通气支持治疗。治疗期间还需要密切随诊，定期复查多导睡眠监测（PSG)。总之，患有潜在疾病或已知CSA危险因素的无明显症状的儿童应及时转诊进行睡眠研究，以检测是否存在CSA或其他睡眠障碍。 同样，任何患有CSA的儿童都应进行脑核磁共振检查，以查找病因。 个性化管理策略可以改善大多数患者的CSA和临床表现。