今天我们又要认识一位新的小朋友了，他叫小兰。那么，他的身上又有着怎样的故事呢？我们一起来看看:

2017年5月下旬的一个周末，天气凉爽，妈妈带着9岁的小兰外出游玩，结果途中小兰突然出现左侧膝关节肿痛，但妈妈并没有太在意。到了6月下旬，小兰开始反复发烧，一个月后，妈妈带小兰去当地医院检查，这时候小兰左侧膝关节已经疼痛61天，间断发烧37天。当时血常规提示有炎症；IgE升高提示过敏反应；左膝关节核磁提示关节炎；臀部骶髂关节CT显示左侧轻度骶髂关节炎。根据检查结果，小兰被诊断为 “幼年特发性关节炎”，医院给予布洛芬、甲氨蝶呤、泼尼松治疗；并且在9月、10月、12月三次皮下注射注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白。经过以上治疗后，小兰的关节炎症状终于得到了缓解。

然而，好景不长，没过多久，小兰便出现夜间打鼾症状。2018年3月中旬，小兰突然声音嘶哑、咳嗽时出现小狗叫的声音，并且运动后有喘息、气促、吸气时呼吸困难。在当地医院再次检查，结果显示小兰体内存在过敏原、喉黏膜肿胀、双侧膝关节有积液、双侧鼻腔有分泌物、肺功能明显降低，最后诊断为“急性喉炎”，医院立即对小兰进行抗感染、泼尼松抗炎治疗，之后症状明显好转出院。出院后，小兰仍一直口服泼尼松，直到6月15日才停止。很快一个月过去了，7月12日的夜里，小兰刚入睡没多久，就出现了更为严重的呼吸困难，改变身体姿势不能缓解，于是小兰的妈妈立即带小兰来到首都儿科研究所附属儿童医院进行进一步诊治。

经初步检查，我们发现小兰脸部肥胖，四肢细小，并且存在双侧耳廓柔软下塌，鼻梁坍陷，鼻尖上翘，形成鞍形鼻（见图）。其余检查结果显示：气管狭窄、咽后部软组织增厚、肺部CT大致正常。根据小兰发病以来的症状和检查结果，他被诊断为“儿童复发性多软骨炎”。复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis，RP）是一种反复发作的、累及多系统的炎症破坏性疾病，常受累的器官是呼吸系统、四肢关节、鼻、耳、眼。累及呼吸系统时可导致呼吸衰竭，危及生命。

明确诊断后，我院给予甲泼尼龙治疗，并继续口服甲氨蝶呤、来氟米特，当天小兰就可以安静入睡了，呼吸困难明显减轻、不再夜间打鼾。1周后甲泼尼龙减量，相比之前小兰有了明显好转，于是他开开心心的出院，出院后继续服用甲泼尼龙、甲氨蝶呤、来氟米特、每月注射英夫利西单抗。小兰出院八个月以来，我们也时刻关注他的病情，目前小兰夜间平卧睡眠无明显打鼾，运动后有轻微喘息，监测肺功能较正常水平稍下降，总体治疗效果良好！

至此，小兰的故事便结束了，相信大家对这个疾病已经有了大致了解，如果您的孩子出现呼吸困难，且持续不缓解，伴有耳部、鼻部、关节症状，请及时就诊，让孩子得到最有效的治疗！

疾病科普：复发性多软骨炎

复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis，RP）是一种反复发作的、慢性、炎症破坏性疾病。持续时间长短不一，主要累及全身各个系统，如呼吸道、四肢关节、鼻、耳、眼、肾、心血管等，其中呼吸系统最常受累，在目前所报道的45例中，占比高达82.2%。

复发性多软骨炎（RP）非常罕见，发病率低于3/1000000，由于临床表现复杂多样，常被误诊为其他疾病。该病最严重的并发症是呼吸衰竭和严重的心脏疾病，可危及生命。发病年龄从1.7个月到17岁不等，男:女2:3。复发性多软骨炎临床表现如下：

1．呼吸道病变：多数孩子存在慢性咳嗽、咳痰、气短，往往被误诊为慢性支气管炎，最终出现呼吸困难、反复呼吸道感染，有时会声音嘶哑或失声。

2.关节病变：表现为关节炎，大小关节均可累及。可出现鼻骨塌陷；累及喉部时会出现声音嘶哑、咳嗽、喘息等症状。

3.鼻软骨炎:常突然发病，表现为疼痛和红肿，数天后缓解。有的孩子在发病1～2天内鼻梁可突然下陷，常伴鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。

4.耳廓软骨炎：耳廓软骨炎在39%的病例中为首发症状，以外耳突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，反复发作可导致外耳廓柔软下塌，听力受到损害时可突发失聪和眩晕。

此外，患儿还可伴有眼炎、心血管病变、皮肤红斑和溃疡、头疼、精神错乱、血尿、蛋白尿、贫血、发热、体重下降等症状。

如果您的孩子出现呼吸困难，持续不缓解，且伴有耳部、鼻部、关节症状，请及时就诊!

复发性多软骨炎的诊断常依据临床表现和相关实验室检查:

在以下三项软骨炎中存在两项：耳廓软骨炎，鼻软骨炎，呼吸道软骨炎；或者存在以上三个中的1个+2个次要诊断标准:听力丧失，耳部炎症，前庭（位于耳朵里面，可维持身体平衡）功能受损，关节炎即可诊断。

复发性多软骨炎的治疗目标是控制炎症和抑制免疫。轻度表现时可用抗炎药、氨苯砜等；病情严重时，首选激素治疗，此外也可使用免疫抑制剂；如果药物治疗无效，可进行气管切开等手术治疗。总之，本病误诊、漏诊率高，早期诊断、及时治疗可以明显改善孩子的生活质量!

崔菲菲 曹玲