英英从一出生就是不幸的。故事从这里开始：

2012年9月，伴随一声啼哭，英英出生了。就在全家人都欣喜万分的时候，英英被诊断为肠闭锁并进行了小肠切除术。术后英英每天排便达到7-8次，期间出现肠梗阻3次，经过5天打针吃药后才得以缓解。但没过多久，英英又生病了，这时候的他才4个月大，他开始咳嗽，当地医院给他服用抗生素并进行雾化后病情缓解。等到他6个月大时，又出现了症状，英英开始反复的咳嗽和喘息，每年约4-5次，有时候还伴有发烧、咳黄绿色痰。

就这样，5年过去了，2017年7月的一天，英英在当地医院检查后发现肝功能异常，核磁共振（MRI）显示肝脏脂肪堆积过多。9月，英英再次出现咳嗽、喘息、发烧等症状，于是为求进一步诊治，英英的家长带他来到了首都儿科研究所附属儿童医院。

见到英英时，他喘息、呼吸急促，存在明显呼吸窘迫伴呼吸困难。肺部听诊时发现存在类似小水泡破裂的声音和吹奏笛子的声音。检查腹部，发现肝脏肿大。之后我们又对英英进行了多项检查: 血常规白细胞增多，提示有感染，CRP、PCT等炎症指标升高；生化检查发现肝功能受损；凝血四项提示血液高凝；血清总IgE 增高，提示存在过敏反应；痰培养发现铜绿假单胞菌；汗液测试发现氯离子增多；肺功能检查显示严重阻塞性肺疾病；CT显示胰腺密度增高，超声显示回声增强；纤维支气管镜检查发现有黄色和白色分泌物附着在气道上；鼻窦CT提示鼻窦炎；基因检测发现有基因突变。

根据以上临床症状和各种检查结果，英英被诊断为囊性纤维化。这是一种累及身体多系统的遗传性疾病。由于基因缺陷导致上皮细胞的分泌功能障碍，分泌物粘稠不易排出而堵塞管腔，主要表现为反复呼吸道感染和胰腺分泌功能不全。

明确诊断后，我们立即采取了相应的治疗措施: 除了高浓度(7%)生理盐水雾化、机器排痰、胰腺酶替代治疗外，我们还静脉输注头孢吡肟、美罗培南、泰能等抗生素治疗，然而呼吸困难并没有改善。最后采用泰能联合环丙沙星，才阻止了病情发展。此外，我们也使用伏立康唑和强的松对英英进行进一步治疗。

但不久，英英又出现了新的问题:皮肤黏膜发黄、肠梗阻、发烧、 PCT和CRP等炎症指标再次升高，肝功能损害也更加严重。于是我们用美罗培南和环丙沙星治疗感染，通过禁食、灌肠、补液等多种方法治疗后，英英的病情终于稳定了下来，呼吸不再急促费力，听诊肺部水泡破裂音和哨笛声明显减少，肺功能也在逐渐好转。之后复查结果显示，治疗效果良好，感谢所有医务人员的努力，让英英不用再频繁的住院，手术！

英英的故事到这里要告一段落了，相信从英英的经历中，大家也学习到了很多东西。如果您的孩子反复咳嗽、咳痰，有喘息、呼吸困难伴消化不良及营养不良等表现时，请及时就医，以免延误病情！

郑宝英 曹玲