特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种原因不明的肺部疾病，发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。IPH病程长，反复发作，长期预后不良。

接下来，让我们通过首都儿科研究所呼吸科小萱萱的故事更多的了解这个病。

8岁的萱萱，本来是一个活泼健康的小姑娘。但是，2019年的春节过后，萱萱开始觉得走路没劲儿，稍稍跑跳就开始大口喘气，偶尔头晕，妈妈发现萱萱的脸色黄黄的，吃饭也不香了。有一天，萱萱突然发烧了,体温最高39℃，随后便出现咳嗽，咳出的痰中居然带有暗红色血丝，妈妈非常担心，很快带她来到了当地医院。

医生给小萱萱做了检查，发现她脸色苍白、呼吸困难。查血常规血色素才5g多，胸片示双肺纹理增强，心电图提示心率快。当地医院认为萱萱得了“肺炎”和贫血，给她抗生素和铁剂，萱萱发烧逐渐好了，咳嗽也减轻了，于是妈妈带着出院回家了。

出院后萱萱妈妈每天坚持给她口服铁剂补铁，但是，萱萱还是觉得没劲儿，她不能参加剧烈活动，简单跑跳就气喘吁吁，脸色也越来越差，还是有咳嗽表现。于是，2019年3月，妈妈带着她来到当地市医院住院治疗。这次医生给她做了详细的检查，血常规提示血色素才4g多，生化、凝血、免疫功能和风湿因子都大致正常，铁代谢检查显示铁储存降低，胸部CT双肺见多发斑片状模糊影和少许条缩影， 骨髓涂片提示小细胞低色素性贫血，尿、胃含铁血黄素阴性。当地医院怀疑她患有肺含铁血黄素沉着症，但没有确诊，医生给萱萱输血治疗后，建议她到北京看病。

2019年4月，萱萱再次出现发烧、体温38.5℃，伴有咳嗽，妈妈带萱萱来到首都儿科研究所附属儿童医院寻求进一步治疗。

医生看到萱萱精神稍差，面色、嘴唇苍白，体型消瘦，甲床苍白，呼吸促，呼吸困难，听诊呼吸音粗，心率快，血常规血色素5g,炎症指标明显升高，痰病原有肺炎链球菌感染，立即让她吸氧、输血，给了头孢呋辛抗感染，入院后第2天，萱萱出现了恶心，随后吐出了一些黄色粘液和暗红色血块，医生给她用了止血和保护胃黏膜的药后好转。萱萱体温逐渐降至正常，医生为她做了纤维支气管镜检查，居然发现她的肺部在活动性出血，立即给她局部止血治疗，肺泡灌洗液送检染色显示含铁血黄素阳性。医生诊断她患有肺含铁血黄素沉着症，萱萱乏力和咳嗽的原因终于明确，医生给了她泼尼松口服治疗，10天后，萱萱复查肺部CT显示明显好转，而且她乏力、咳嗽也缓解了，萱萱终于好转出院了。

我们希望通过萱萱的故事，让更多家长了解这个疾病。如果您的孩子反复不明原因的乏力、贫血、咳嗽、甚至痰中带血，请您一定及时来医院就诊，才能尽早明确诊断，及时治疗，为孩子未来的健康助力！

疾病科普： 特发性肺含铁血黄素沉着症

家长朋友们，当您发现孩子出现反复咳嗽，并且伴随着咯血的情况时，相信您一定万分紧张。的确，出现咯血或者痰中带血的情况，您需要提高警惕。

有一种少见的呼吸系统疾病，称之为“特发性肺含铁血黄素沉着症”，可以表现为反复咳嗽、咯血、缺铁性贫血。本病为间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病，其特点为肺泡毛细血管反复出血，导致含铁血黄素沉着于肺组织。

急性发作期，可有呼吸急促、呼吸困难、咳嗽、咯血、心率增快、面色苍白等。年幼儿童咯血常不显著，甚至可无咯血表现，但有发作性苍白、无力、贫血等。急性发作的间歇期，可表现慢性贫血、倦怠乏力、咳嗽等，少数患儿可有少量咯血。病情若多次反复发作，可出现肺纤维化及心脏功能异常，甚至危及生命。

部分患儿仅以面色苍白、贫血为突出表现，容易被误诊为普通的缺铁性贫血而延误诊治。

因此，当患儿出现不明原因的反复咳嗽、咯血，特别是伴有不明原因的面色苍白、贫血时，应及时就医。

诊断该疾病需要一些检查，如血常规、胸片、胸部CT、纤支镜、肺功能等，还需要与其他有类似表现的疾病相鉴别。

刘妮妮  袁艺