支气管肺发育不良(BPD)是由于肺发育不成熟及各种原因所致肺和支气管异常发育,多见于早产儿。随着新生儿诊疗技术的不断发展,越来越多的早产儿存活下来,在带给无数家庭希望的同时,BPD的发病率逐年上升,所以我们有必要了解这个疾病。接下来就给大家讲一个该病小患者的故事。
阳阳在刚出生后就经历了很多磨难,由于在妈妈怀孕29周时就过早的来到了这个世界,他的肺脏还没有发育成熟,一出生就因为“新生儿呼吸窘迫综合征”住进了重症病房。期间给予气管插管、呼吸机辅助通气治疗1月,住院治疗了50余天才病情好转出院。出院时即被诊断为“支气管肺发育不良”。
阳阳在生后6个月的时候第一次出现了咳嗽、喘息,在门诊进行了雾化平喘及抗炎治疗后,咳喘仍进行性加重,胸片可见到点片影,考虑得了“肺炎”,于是收入院治疗。入院后,考虑到阳阳新生儿时期的特殊经历,医生建议阳阳进行了肺部CT检查。肺部CT显示双上肺大片致密实变影,双肺支气管管壁增厚,双下肺可见全小叶型肺气肿。经过抗炎、雾化及静脉激素平喘治疗,阳性的咳喘症状逐渐缓解,于是出院回家。
但是,在阳阳1岁10月的时候,再次出现了咳嗽、喘息症状,虽然在门诊已经给予了抗炎及平喘治疗,喘息仍然在加重,阳阳只好再次住院治疗。肺部CT的检查证实阳阳再次出现肺部感染。经过抗炎及平喘的治疗,阳阳的病情再次得到了缓解,顺利地离开医院。
医生告诉阳阳的父母,由于阳阳出生时早产,肺部没有发育成熟,之后经历了长时间用氧,目前可以诊断“支气管肺发育不良”。这样的孩子可以反复出现呼吸道感染、反复咳喘发作、肺功能异常,以后要监测孩子的喘息情况,监测肺功能的变化。
我们希望通过阳阳的故事,让大家更好的了解这个疾病,早期诊断、早期治疗,让每一个有幸来到这个世界的孩子能够更快乐地生活。
疾病科普:支气管肺发育不良
支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是由于肺发育不成熟及各种原因所致肺和支气管异常发育,多见于早产儿,尤其是极早早产儿。随着新生儿临床医学水平的提高,存活早产儿胎龄降低,早产儿BPD发病率逐年增高。
现阶段认为,BPD的病因与发病机制尚未完全清楚,但多数学者认为早产、高浓度吸氧、气压伤、感染为BPD的高危因素。
BPD的诊断:2000年美国BPD研讨会定义任何氧依赖(吸入氧浓度FiO2)>0.21)超过28天新生儿;
BPD的分度:胎龄<32 周根据校正胎龄36周或出院时需FiO2,胎龄≥32周根据生后56天或出院时需FiO2进行分度:① 轻度:未用氧;②中度:FiO2<0.30;③重度:FiO2≥0.30和(或)持续正压通气或机械通气。
胸部影像诊断尤其是CT对早期BPD诊断意义重大。多发囊状影是诊断BPD的重要征象,不规则囊样病灶及密集的条索状影构成的网状结构,也是最可靠的诊断依据。
目前的研究发现,BPD患儿远期可能存在不同程度呼吸系统及神经系统后遗症,如肺功能异常、哮喘、成年期慢性肺疾病以及运动功能及认知障碍、听力和视力异常、行为问题,甚至脑瘫。
支气管肺发育不良缺乏有效的治疗方法。目前治疗手段主要包括:1)糖皮质激素:无论是静脉、口服及吸入型糖皮质激素的治疗,均在临床中存在争议,尚需大规模临床研究证实其有效性及安全性。2)枸橼酸咖啡因:一项大的、多中心的随机对照研究证明,枸橼酸咖啡因可降低出生体重500-1250g早产儿BPD的发生率,当然这个药物的益处还需要更多的研究证实。3)支气管扩张剂:BPD患儿可出现气道反应性升高、喘息等表现,气道舒张剂可改善症状及肺功能,但无证据支持可改善远期预后。4)一氧化氮吸入:疗效尚未经过随机对照研究证实。5)间充质干细胞治疗:目前已有初步临床试验证实间充质干细胞治疗BPD是安全可行的,然而证实干细胞在治疗BPD中的突破仍存在很大挑战。总之,目前对于BPD还没有大家公认的一致的诊疗建议,仍然需要更多的研究,但是对于这种疾病患儿的长期随访及观察是必要的。
张艳丽 袁艺