肺含铁血黄素沉着症、肺含铁血黄素沉积症

原发性：包括特发性肺含铁血黄素沉着症、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症（Heiner综合征）以及和心肌炎、胰腺炎共同发病的一种特殊类型的肺含铁血黄素沉着症。

继发性：多继发于各种原因所致引起的左心房高压的或肺内毛细血管压长期增高的心脏病患者，尤其是二尖瓣狭窄所致的左心房高压患者，由于肺淤血、肺内毛细血管压长期增高，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血、含铁血黄素沉着于肺内，形成继发性肺含铁血黄素沉着症；肺含铁血黄素沉着症也可以是结缔组织的并发症，结节性多动脉炎、韦格纳肉芽、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜等，也可因肺血管损伤出现反复肺泡内出血；此外化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）；食物过敏（如麦胶蛋白）均可引起继发性肺含铁血黄素沉着症。

急性出血期：发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛，亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速，肺部体征不尽相同，可无阳性体征，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性啰音或喘鸣音，严重病例可出现心衰。

慢性反复发作期：急性期过后大部分患儿可能进入此期，症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等，咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

静止期或后遗症期：静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状，后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化，临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能下降，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍，可见肝、脾肿大，杵状指（趾）及心电图异常变化，X线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等，本病于就诊时可见3个特点即：咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血；慢性难治性低色素小细胞性贫血；胸片有广泛的急或慢性浸润，这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象就诊，此病虽较少，但并不罕见。

急性出血期治疗：急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素可以有效治疗急性发作。如果出血严重影响了肺通气，可使用硬式支气管镜去除呼吸道的血凝块。在严重急性肺出血传统的机械通气治疗失败时，体外膜肺氧合是有效的。

长期维持治疗：急性大剂量激素后减为小剂量激素长期维持可能对患儿有益。可口服泼尼松，维持时间一般是3～6个月。症状重、X线病变未好转或是减药过程中有反复的患儿，疗程应该延长至一年甚至更久。此外同时吸入糖皮质激素可能对缓解病情有效。

其他治疗：可试用中药活血化瘀及促进免疫功能的药物。病变静止或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。