是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、胸部影像学弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
按病理变化分类:
1、非炎症性非肿瘤性疾病:如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
2、肉芽肿性间质性肺疾病:如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。
3、肺特异性炎症:如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征、特发性肺纤维化及肺血管炎等。
4、无机粉尘吸入性职业病。
5、增生及肿瘤性病变:如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。
1、症状:虽然此疾病存在着急性期,但起病常隐袭,病程发展呈慢性经过,症状不明显。如患者有长期缺氧可有生长发育迟缓。
2、体征:呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)、杵状指趾。
3、继发感染时:可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
根据不同病因选择治疗方法,原则上预防感染、改善症状、维持肺功能。