由于基因缺陷导致上皮细胞的分泌功能障碍，分泌物粘稠不易排出而堵塞管腔。

      CF合并骨病的原因：

CF的人患骨质减少症或骨质疏松症的原因有很多。营养、肺部疾病和骨骼健康都是相关的。当人感觉不舒服的时候，会吃的很少。另外，食物不能很好消化吸收，导致营养不良。由于吸收不良，身体可能无法获得对骨骼健康至关重要的维生素和矿物质。主要是维生素D，一种脂溶性维生素和钙。适量的胰酶和食物是CF的人获得良好的体重和健康的骨骼所必需的。低体重会导致骨密度低和骨折。

营养不良和肺部疾病也会减缓青春期。很多骨头是在青春期，在青少年时期形成的。这是您余生将拥有的骨骼，青春期减缓会导致骨骼减少，这是未来骨病的基础。

CF相关糖尿病（CFRD）的及时诊断和护理对骨骼健康至关重要。糖尿病治疗使身体有可能利用食物中的维生素和矿物质来构建和维持骨骼。

肺部感染会引起炎症，也可能导致骨质流失。早期治疗疾病可以减少骨质流失。

当人们生病和不活动时，肌肉和骨骼会变弱。活动有助于骨骼强壮并保持强壮。

咖啡因、酒精、烟草、类固醇和其他药物也会让你容易患骨病。长期使用类固醇也会使骨骼变薄弱。

类固醇可以帮助肺部但会伤害骨骼。您的CF护理团队将监测并使用最少的量。

甲羟孕酮（即醋酸甲羟孕酮）是避孕药。它可能会增加您的骨骼疾病风险。如果可能的话，应该避免。

Megace（即醋酸甲地孕酮）用于增加食欲。它可能会影响睾酮水平并增加骨质流失的风险。如果您正在服用Megace，您的CF护理团队应监测其使用情况。

移植后使用免疫抑制剂。它们会增加骨质疏松症的风险。

含铝抗酸剂会阻止钙的吸收，应避免服用。有一些抗酸剂提供钙。询问您的CF护理团队或营养师服用哪种抗酸剂。

1.呼吸系统表现：反复呼吸道感染。早期表现为间断咳嗽，随着病情加重咳嗽增多，痰量增多、粘稠不易咳出。若咳大量脓痰或伴咯血时，提示并发支气管扩张。常见并发症有肺炎、肺不张、肺脓肿等。后期可出现呼吸困难、呼吸衰竭和肺心病等。

2.消化系统表现：消化不良及营养不良。新生儿期约有10%出现胎粪阻塞，表现为腹胀、呕吐、肠穿孔、腹膜炎等。儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。常有腹胀、腹泻、大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状。患儿虽食欲旺盛，饮食量足够，但仍营养不良和生长发育迟缓。

3.生殖系统表现：不孕或不育。多数男性患者不育，女性患者生育能力减退。

目前CF的治疗应为综合患者教育、规律评估、物理治疗、营养支持、遗传咨询、心理干预、运动指导等多学科合作的综合治疗，有助于患者系统全面的治疗与随访。清除气道分泌物和控制感染是CF患者肺部治疗的主要目的，另外，近年来，随着分子生物学的快速发展，基因治疗使得CF的治疗有了重大突破。

如果钙和维生素 D水平低，CF医疗团队可能会开钙和维生素D补充剂。

双膦酸盐 – 在骨质疏松症中，称为双膦酸盐的药物可以增强骨骼。这些药物有助于骨骼构建细胞更好地工作。它们可以阻止骨质疏松症恶化或逆转它。通常不给7岁以下的孩子服用。它们只应用于已知因骨骼脆弱或器官移植而骨折的患者。

良好的营养和运动生活方式会带来健康、强壮的骨骼。随着CF患者的年龄增长，骨骼健康可以提高生活质量。

您的CF护理团队将通过检查身高和体重来筛查骨质疏松症或骨质减少症。他们将跟踪青春期发育。一些年度实验室检查筛查骨病。如果您由于水平低服用额外的维生素 D，实验室测试将更频繁地进行维生素 D 水平的检测。

用X射线吸收测定法或骨密度扫描检查骨量或密度，可以诊断骨质疏松。它是无痛的。它使用X射线检查全身的骨骼厚度。它可以在脆弱的骨骼断裂之前找到它们。它可以预测未来骨折的可能。所有CF患者都应在18岁之前进行DEXA扫描。扫描每一到五年进行一次。如果您或您的孩子容易患骨质疏松症，DEXA 扫描将更频繁。

营养

营养对骨骼健康至关重要。体重低和营养不良会导致骨骼脆弱。增加并保持理想的体重和健康饮食很重要。钙、锌、镁、蛋白质和维生素 D、K 和 A 是建立和保持强壮的骨骼所必需的。

钙

钙在形成和保持骨骼强壮方面起着重要作用。儿童和青少年需要最多的钙，因为这段时间骨骼会生长很快。患有CF的人，年龄在9岁及以上，每天应该吸收1300-1500毫克钙。牛奶和奶制品是钙的重要来源。

如果钙和药物一起服用，钙会降低某些药物的作用程度。询问您的CF医疗团队哪些药物可以与钙一起服用。

維生素D

维生素D帮助身体吸收钙，从而制造骨骼。强化奶、谷物、蛋黄和富含脂肪的鱼是维生素 D 的重要来源。患有CF的人不容易从食物中吸收维生素D。他們必須服用维生素。所有 1 岁以上的 CF 患者都应每天至少服用800 IU的维生素D。1岁以下的人应该每天服用400 IU的维生素D。应每年检测血液中的维生素D水平。低水平的维生素D可能需要更多。您的身体在阳光下产生维生素 D。每周晒太阳2-3次，5-10分钟每次，可以提高维生素D水平。请记住，您需要来自阳光的维生素D，小心不要被晒伤。

其他维生素和矿物质

维生素K是骨密度所需的脂溶性维生素。

低锌水平会导致生长不良和青春期缓慢。

低镁会阻止身体对钙的使用。

蛋白质，也称为氨基酸是所有身体组织（甚至骨骼）的组成部分。

骨骼健康需要做...

l  定期锻炼：负重-耐力-阻抗运动

l  步行、慢跑或举重等运动对骨骼健康很有帮助。在生命早期锻炼可能会为生命建立更多的骨骼。

l  良好的营养 - 均衡的饮食、足够的卡路里、正确的营养素和足够的胰酶对生长和健康至关重要。

l  医疗护理 - 常规就诊和进行治疗以保持健康可以帮助保持骨骼强壮。

骨骼健康不要...

l  酒精和咖啡因 –它们降低骨密度。

l  碳酸饮料 – 不要喝苏打水，喝全脂牛奶来补充钙、维生素 D 和卡路里。

l  烟草 – 吸烟会伤害您的肺和骨骼，导致骨质疏松症和骨折。

骨病的原因和风险因素

l  低体重

l  低维生素D

l  钙摄入量低

l  吸收障碍

l  胰酶不足

l  烟草、酒精和咖啡因的使用

l  中度至重度肺部疾病

l  慢性感染

l  慢性骨和关节肿胀

l  CF相关糖尿病

l  器官移植

l  长期使用类固醇

l  低性激素

l  缺乏运动，尤其是负重

食物及钙含量

l  牛奶，1杯（全奶） 290毫克

l  牛奶，1杯（脱脂） 302毫克

l  酪乳，1杯  285毫克

l  速溶奶粉，1/3杯 280毫克

l  软冰淇淋，1杯 236毫克

l  冰淇淋（哈根达斯®），1杯  176毫克

l  全脂牛奶酸奶（原味），1杯  275毫克

l  低脂酸奶（原味），1杯 415毫克

l  脱脂酸奶（原味），1杯 490毫克

l  奶酪（美国），1盎司 130毫克

l  乳清干酪，半脱脂，1杯 670毫克

l  奶酪披萨，1片 220毫克

l  杏仁，1/2杯  190毫克

l  烤黄豆，1/2杯 120毫克

l  开心果，1/2杯 90毫克

l  榛子，1/2杯  127毫克

l  速溶燕麦片（钙强化），1包 150-500毫克

l  面包（钙强化），1片 100-300毫克

l  西兰花，1杯 90毫克

l  南瓜（瓜子），1杯 90毫克

l  菠菜，1杯 240毫克

l  羽衣甘蓝，冷冻，煮沸，1杯 350毫克

l  豆腐（含钙），1/2杯  260毫克

l  三文鱼罐头（带骨），3盎司 180毫克

l  油沙丁鱼罐头（带骨），3盎司 370毫克

l  在食谱、牛奶、布丁等中加入2-4汤匙奶粉相当于每汤匙添加52毫克钙

注：1盎司大约28克