《心脏外科成功救治永存第五弓患儿》，这是本文的原标题，小编审稿时，把它读成了"咏春第五功"。看到正文才知道，永存第五弓是一种罕见的先天性心脏病，和中国功夫没有丁点关系。别笑话小编才疏学浅、孤陋寡闻，自1969年Van Praagh首次描述这种畸形以来，全世界仅有一些个案及小组病例陆续被报道。国内上海儿童医学中心曾报道5例手术，但手术死亡2例，死亡率高达40%。首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科张辉主任说："永存第五弓是很多心脏外科医生不知道、一辈子都遇不到的病例。我从业23年，也是第一次有幸遇到。"比张主任更幸运的是患儿浩浩（化名），他因咳嗽、流鼻涕到首儿所就诊，结果被检查出患有罕见病，而且病情危重，在经过CICU抢救、心脏外科手术后，目前已经康复出院。

　　11月 2 日，7个月的浩浩在接种疫苗后出现咳嗽、流鼻涕的症状，家长以为是普通感冒，带他到首儿所就诊，经胸部X线检查，提示"肺部感染"，医生给予门诊雾化、静脉点滴的抗感染治疗。但两天后，浩浩的症状没有改善，而且出现了烦躁、呼吸费力、鼻扇及三凹症。家长急忙抱着孩子来到急诊，经超声心动图初步诊断，浩浩同时合并有严重的先天性心脏病，而且心功能损害严重，射血分数只有36%（正常值为60%以上），已经出现了急性左心衰。由于病情危重，心脏外科会诊后立即开放绿色通道，直接将患儿收入CICU。

　　浩浩入院后，再次进行超声检查，初步判断浩浩可能患有一种极为罕见的先天性心脏病：永存第五弓。但他的病情严重，无法立即进行下一步的心血管CT检查以明确诊断，必须先维护心功能。经过一系列治疗措施后，浩浩病情逐渐平稳。入院两周后最终确诊为：先天性心脏病，第四弓中断、永存第五弓，合并第五弓重度缩窄、心功能不全（Ⅳ级）。

　　永存第5对主动脉弓（persistent fifth aortic arch，PFAA），是胚胎期第5对鳃动脉弓残留所产生的一种先天性主动脉弓畸形。人体正常的胚胎发育过程中，可出现6对原始鳃动脉弓。随着胚胎发育，各对鳃动脉弓逐渐融合、消失，最终形成正常的心脏大血管。其中第5对弓存在时间极短，胚胎发育至第4周时仅有50％的胚胎可以检出第5对弓，出生后大多数退化消失，只有极少数人群的第5对弓可持续存在，形成PFAA畸形。

　　PFAA的发病率极低，英国Brompton医院和Killingbeck医院在2000例先天性心脏病病理标本中仅发现6例PFAA。而国内上海儿童医学中心在7500例心血管造影中，仅发现2例PFAA。由于PFAA罕见，关于PFAA的流行病学资料仍然是不确切和有待完善的。

　　浩浩在就诊时已经表现为左心室呈球形增大，左室舒末径达43mm，相当于成人大小。由于存在严重的第五弓缩窄（最窄处直径只有2mm左右），浩浩一出生，左心室后负荷就急剧增加，导致左心功能受损严重。面对这种罕见且手术风险极高的危重病人，心脏外科制定了详尽的术前准备方案。经过CICU医生的精心治疗，浩浩的呼吸道感染得到控制，心功能有所好转，射血分数上升到43%。

　　11月17日上午，张辉主任为浩浩进行手术，采用了全麻、深低温、下半身停循环、选择性脑灌注的手术方案。术中要把患儿的体温降低到25摄氏度以下，下半身完全停止血液循环，仅以很少量血流维持脑灌注。手术的关键是停止循环的时间尽量少于30分钟，也就是说，要在短短30分钟内做好狭窄血管的切除和精细吻合，才能最大限度地减少停循环带来的损害。经过5个小时的奋战，浩浩的手术非常成功。术后病情稳定，第2天拔除了气管插管，目前已经康复出院。

　　该手术的成功，充分展现了首儿所心脏外科、麻醉科、体外循环、术后重症监护以及超声心动图、心脏CT等影像学检查的综合技术水平。首儿所收治疑难、重症、罕见先天性心脏病的能力得到了进一步提升。

张辉主任提示广大家长，尤其是准备怀孕的女性朋友，先天性心脏病的发病率为7-14‰，我国每年新发现先心病患儿估算近30万，而且近年来发生率呈逐年上升趋势。先天性心脏病的病因复杂，到目前为止其发病机理仍不明确，目前公认的原因是遗传和环境综合因素的相互影响造成胚胎心脏发育异常。怀孕前三个月是宝宝心脏发育的重要时期，这个阶段如果妈妈有病毒感染，服用药物，接触各种有毒、有害环境，就要高度警惕，孕中期要及时做胎儿超声心动图检查，一旦发现有先天性心脏病，要在孩子出生后及时找专科医生咨询。另外，患有先心病的宝宝，特别是严重先心病，不建议孩子在治疗前接种疫苗，以免诱发心功能损害。