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非典型溶血性尿毒症综合征
时间:2022-04-13 科室:肾脏内科

1、概述:溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)。

2、疾病别称:无

3、常见病因:先天性或获得性补体旁路异常,特别是补体旁路调节蛋白的异常。

4、常见症状:溶血性尿毒症综合征典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。

5、治疗方法:包括综合治疗和特异性治疗。

    1)综合治疗:主要是对症治疗,如针对严重贫血患者输注红细胞;有明显出血倾向的患者,或临床需进行有创操作的患者,输注血小板支持治疗;提供充足的营养支持,维持容量及电解质平衡;停用肾毒性药物或与发病相关的药物;适时予以透析支持和肾脏移植。

    2)特异性治疗:本病的一线用药是抗C5 单克隆抗体,必要时给予血浆输注或血浆置换。

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