颅内血管畸形所致的神经症状通常与病变发生部位和患者年龄有关。这些病变可位于脑实质深部（盖伦AVM的静脉）或表浅部（软脑膜AVM）或硬脑膜和蛛网膜的表面。总的来说，出生时或出生不久出现的有症状的AVM流速极快，常伴有高输出量心力衰竭。更常见的软脑膜AVM和大脑海绵状血管畸形（CCM）通常在儿童后期或成年期出血。症状的可能性和严重程度，以及血管异常引起出血的概率取决于多个因素，包括畸形的类型、大小、位置、血管构筑特点和血流动力学。
根据部位主要分为：
①脑动静脉畸形：指动脉-静脉直接相通，二者间不存在毛细血管，他们可发生在大脑半球、脑干与脊髓。可引发颅脑局部缺血或机械性颅脑损伤。
②静脉畸形（脑海绵状畸形）：是由数条相邻的异常窦样发育的静脉组成的血管团，其中没有正常的脑实质。
③硬脑膜脉管畸形：高流速脉管畸形可以累及硬脑膜，通常由脑膜中动脉供血，引流到脑膜窦，通常称硬脑膜动静脉瘘。脑膜的病灶通常不是独立的，而是一条或多条不同动脉与血窦或窦壁上的通道交通形成。
④盖伦静脉畸形：指的是颅内静脉扩张但不合并动静脉瘘，可在正常婴幼儿发现，或在进行心衰病因筛查时发现。
⑤软脑膜动静脉瘘：指颈内动脉或椎动脉的脑皮质分支与软脑膜静脉之间的交通，瘘口可以很大，导致心脏容量符合过载。