近日,首都儿科研究所神经内科接诊了一名13岁女孩。两年前,然然(化名)在一次长时间写字后出现手抖,主要表现为握笔写字时手腕不自主抖动,不能顺利书写,不写字时无抖动。在多家医院做了相关检查,除外了神经系统器质性疾病,考虑为焦虑抑郁,给予精神类药物口服。服药后,然然写字手抖的情况不仅没有好转,反而逐渐加重了,发展到不能握筷、抓物。她曾尝试改用左手写字,但不久后左手也出现了大拇指内收的表现,目前左手也不能正常书写。
神经内科医生为然然详细查体,仔细翻看了之前的检查结果,没有发现特殊异常,综合整个临床发病过程,考虑然然是一种特殊类型的局灶性肌张力障碍——书写痉挛。
1、什么是书写痉挛?
书写痉挛早期被认为是一种职业病或者精神心理疾病,直到1982年被确定为一种原发性、任务特异性、局灶性肌张力障碍,常见于长时间、刻板、重复书写的人群,临床特点是书写时主动肌与拮抗肌同步收缩,导致手部痉挛,出现异常姿势和扭转动作,最终书写不能,伴有震颤,一般不伴其他功能障碍。
2、流行病学和病因学
书写痉挛通常发生在成年期,大约40岁,男性多于女性。由于该病发病率低、受关注度少,书写痉挛目前尚未得到充分认识和报告,发病率不详,据一项欧洲国家的流行病学研究报告书写痉挛总体患病率估计为每百万人7~69例。
最近的研究证据表明,遗传易感性和环境因素在书写痉挛的发生发展中均起到一定作用。环境因素方面如重复、过度的书写练习,人格特质(如完美主义和焦虑)及解剖因素(如手的大小和关节活动度)等。
发病机制可能涉及基底节及其连接环路的结构功能障碍、感觉运动系统各层面抑制作用减弱、大脑皮质可塑性及稳态性异常和感觉运动处理功能障碍。
3、临床表现
书写痉挛通常起病隐匿,症状在数月内进展。患者书写时可能感到前臂紧绷或僵硬,或长时间书写时感到疲劳。典型者书写时手臂僵硬,握笔如握匕首,书写时手腕屈曲,肘部不自主地向外弓形抬起,或腕和手弯曲,手掌面向侧面,笔和纸几乎呈平行状态。长时间书写时速度下降和抽筋,45%的书写异常姿势者可出现手部震颤。
4、治疗
书写痉挛的治疗方法有很多,主要包括:
1、内科治疗:苯海索、扑米酮、巴氯芬等。
2、肉毒杆菌毒素注射。
3、外科手术:脑深部电刺激、丘脑腹中间核立体定向毁损术等。
4、其他:神经刺激-经颅磁刺激、经颅直流电刺激、物理和职业治疗、自适应设备、感官再训练、肢体固定、中药针灸、心理疏导等。
然然的病情因为长时间没有得到明确诊断和干预,来到我所神经内科就诊时已经出现了焦虑、抑郁情绪,需要精神心理专科医生进一步干预。所以,当家长发现孩子写字时手部动作僵硬且有加重趋势时,一定要及时就医。在疾病确诊后也不可忽视孩子的心理、情绪方面的疏导,要消除其紧张心理,树立治疗信心。