3岁的晨晨在一个多月前出现发热,半个月后出现反复抽搐发作伴意识障碍,当地医院完善检查后诊断为MOG抗体相关疾病,给予了人免疫球蛋白、血浆置换等治疗,但原发病尚未得到控制。直到晨晨开始排大量血水样便,家人再也坐不住了,乘坐救护车赶到首都儿科研究所急诊,由绿色通道收入神经内科二病区重症监护病房。
此时的晨晨精神反应弱,眼窝凹陷,心率明显增快,血压低于正常同龄儿,血水样便犹如决堤的洪水,每隔几分钟护士就要为他更换尿布。科室主任张建昭当即指示,“患儿已低血容量休克,立即给予抗休克等对症处理”。经过积极救治,晨晨由于肠道继续丢失量过大,有效循环血容量,电解质水平仍在反复波动,生命岌岌可危。
随后立即请消化内科会诊,钟雪梅主任及团队在床旁完成胃肠镜取样活检,结合患儿临床症状及镜下表现,考虑伪膜性肠炎可能性大。随后协助神经内科二病区医生调整晨晨的抗感染药物和肠道管理等治疗。但考虑患儿肠道病变重,存在肠穿孔及中毒性巨结肠可能,经重症医学科主任曲东会诊评估后,决定将晨晨转入ICU进一步诊治。
对于晨晨的治疗方案,三位科室主任进行了多学科会诊,最终决定,患儿原发基础病为免疫性中枢神经系统疾病,考虑持续大量腹泻不排除免疫炎症因素肠道浸润可能,建议用小剂量激素联合口服及静脉万古霉素,万古霉素灌肠,静脉营养,并继续口服蒙脱石散,益生菌等调节肠道菌群治疗。
在应用小剂量激素后的第2天,晨晨的便血和大便量明显减少,考虑到他反复排稀便,肛周皮肤易受累,医护人员给予了持续直肠里置管,把大便接到袋子里,以便于观察大便情况。4天后,晨晨已经可以经口进食米汤,钟雪梅主任指导将氨基酸奶粉逐渐调整比例改为流食喂养。经过两周的不懈努力,晨晨大便恢复正常,生命体征平稳,开始米粉喂养,转回神经内科二病区重症监护病房对原发病进一步治疗,目前病情基本恢复,已顺利出院。
晨晨已基本恢复
MOG抗体相关疾病是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,为单向或复发病程,主要症状包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等,头颅核磁可见多发病灶,大多数呈斑片状,大病灶可类似于脱髓鞘假瘤样,可有或无强化,脊髓可见长节段病灶。
张建昭主任表示,在治疗MOG抗体相关疾病的过程中,不但要关注原发病,还需要注意可能出现的其他脏器受累或因免疫治疗后继发感染的问题,多学科协作诊疗模式可以使患儿最大获益。