患儿小明(化名)1个月前突发言语减少、手舞足蹈、不认识亲人等症状。到了医院,小明最终被确诊为抗NMDA受体(N-甲基-D-天冬氨酸受体)脑炎。经过一段时间积极治疗,小明又恢复了以前聪明伶俐的样子。
抗NMDA受体脑炎是一种由自身免疫机制介导的脑炎。数据显示,自身免疫性脑炎占脑炎的10%~20%,其中以抗NMDA受体脑炎最常见。NMDA受体在脑部的作用包括调节突触传递、触发突触重塑以及参与学习记忆等。如发生功能障碍,则会导致癫痫发作、精神障碍、记忆力减退等问题。
抗NMDA受体脑炎抗体的发现,最初是在畸胎瘤患者中。随后,在肺癌、乳腺癌、胸腺肿瘤和睾丸肿瘤的脑病患者中,也发现存在抗NMDA受体抗体。研究表明,小于12岁儿童的肿瘤发生率小于5%,而大于18岁的女性抗NMDA受体脑炎的发生率达58%。关于肿瘤引起抗NMDA受体脑炎的机制,目前主流观点是肿瘤表达的抗原与中枢神经系统存在类似结构,产生了共同抗体,从而启动了免疫反应。
发病前常有感染症状
抗NMDA受体脑炎以儿童、青年多见,女性多于男性。抗NMDA受体脑炎的临床特征主要包括:精神行为异常、近期记忆力下降、癫痫发作、认知障碍、言语障碍(表现为言语减少、缄默)、运动障碍等。
虽然抗NMDA受体脑炎的临床症状多种多样,但其误诊误治的情况仍然经常出现。以抗NMDA受体脑炎与病毒性脑炎的鉴别诊断为例来看,抗NMDA受体脑炎多呈亚急性起病,患者体温正常或有间断发热,而病毒性脑炎起病急,常有高热。严重的病毒性脑炎患者多以意识障碍为主要表现,但精神症状、运动障碍(如肌张力不全、不自主运动)等相对少见。
此外,抗NMDA受体脑炎患者血和/或脑脊液中存在特异性抗NMDA受体抗体可帮助临床医生进行诊断。
早期治疗可改善预后
抗NMDA受体脑炎和感染性脑炎在治疗方面有很大区别,感染性脑炎的治疗主要是针对致病病原体选择抗感染或抗病毒治疗,而抗NMDA受体脑炎的治疗目的主要是免疫治疗及对症治疗。如发现有肿瘤,应尽早切除。
尽管抗NMDA受体脑炎患者的一般症状较严重,但与其他类型副肿瘤性脑炎相比,其预后较好。一项24个月的随访研究发现,抗NMDA受体脑炎患者的病死率为10%,复发率为12%。如能做到早期诊断、早期治疗,53%的患者病情可在发病后4周改善,97%的患者在随访2年后,临床结局良好。
需要提醒的是,由于抗NMDA受体脑炎具有一定的复发率。在出院时,医生应建议患者接受多学科护理(包括康复治疗、言语训练等),神经精神和神经免疫学的随访,以及恶性肿瘤的监测。