3月26日，小糖糖（化名）满月了。这一天，他的病情等级从“危重”降到了“普通”，不再用呼吸机支持，也无需强心针帮助，终于可以自由舒畅的呼吸、无所顾忌的放声哭闹了，这也许是他最好的满月礼。然而10天前，小糖糖还不能这样享受生命最基本的自由。

小糖糖在妈妈体内23周时就发现有“隔离肺、室间隔缺损”，终于熬到39周，小糖糖出生了。生后第1天就出现了低热、吐奶、呼吸稍快的表现，考虑到病情复杂，小糖糖经绿色通道进入首都儿科研究所新生儿内科接受系统诊疗。

胸部增强CT显示，“左下肺见大片结构紊乱区，其内透亮度增高，可见起自降主动脉的三根粗细不均匀血管进入其中，回流入肺静脉”，经诊断为肺隔离症，这是一种很少见的先天肺发育畸形。此外，小糖糖还有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，并合肺动脉高压。

入院1周，在积极的抗感染、吸氧支持、利尿、限制液量等干预下，小糖糖体温平稳、呼吸相对稳定，照此发展，他就可以先行出院，待他年龄大一点、耐受力好一点时，就可以接受心肺手术根治畸形了。

然而入院第8天，小糖糖突然出现了心动过速，心率飙升到230次/分。“突然发作、心电图呈窄QRS波、其前无相关P波……”主治医师张利迅速反应这是“室上性心动过速”，立即给小糖糖刺激咽喉壁、兴奋迷走神经，很快小糖糖的心率恢复了正常。

但是，同样的情况却再次发生，阵发性室上性心动过速在2天内发作了3次。让张利感到疑惑的是，小糖糖的体温正常，发作间期状态也是良好的，复测的感染指标也没有明显波动，病原学也无阳性，心肌酶也没有明显升高，心功能正常、心脏大小正常、肺动脉高压缓解、动脉导管自行关闭，只是房间隔缺损、室间隔缺损比之前增大了，为什么会出现心动过速呢？新生儿内科主任王亚娟决定为小糖糖加上强心剂，营养心肌，并给出了更严格的限制液体量和利尿治疗方案，心动过速的问题终于得以控制。

然而新的问题又出现了，小糖糖的呼吸明显增快了，吃奶时就像跑100米，呼吸增快且费力。医生只能给小糖糖换上了无创呼吸机，进行呼吸道管理，下胃留置管，为了保证他的生长发育，把普通奶粉换成了高热卡奶粉。

“强心、限液、利尿、抗感染、呼吸道管理的治疗也有两周时间了，现在患儿的心脏功能正常，肺部没有确切感染因素，难以解释病情，还是请心脏外科、胸部及肿瘤外科、麻醉科的专家会诊吧。”小糖糖入院的20多天里，王亚娟主任、米荣主任和王晓颖副主任医师一直守护在他的床边，经验丰富、见多识广的她们也觉得这个孩子的病情很棘手。

胸部及肿瘤外科主任武玉睿、副主任医师刘菁认为，“患儿目前的情况可能与先天性肺隔离症导致正常肺组织受压及肺部渗出增多有关，建议进行胸腔镜隔离肺切除。”心脏外科主治医师屈昕芃表示，“患儿心脏缺损中等大小，存在自愈的可能，可以先不考虑心脏手术。从心功能情况看，目前可以耐受全麻插管手术，需要注意围术期控制液体。”“是的，我们需要适当限制液体用量，并且要持续进行动静脉压力监测，可以采用单侧肺麻醉，如条件不允许，就改用双肺通气方式。”麻醉科主任潘守东说道。经过多科室联合会诊，建议为小糖糖进行胸腔镜下异常肺组织切除手术。

住院第22天，武玉睿主任为小糖糖进行了手术治疗，术中发现，由于进入胸腔的三根粗大血管连接着主动脉，滋养体积较大的异常肺组织，严重的体循环窃血导致了小糖糖病情的加重。不到1小时，小糖糖胸腔里的多余肺组织被完整分离并切除。

在新生儿内科的精细管理下，小糖糖术后1周，也就是他满月时，已经可以自由的呼吸、大快朵颐的吃奶、婉转嘹亮的展示哭声了。住院33天，经历过生死考验的小糖糖终于可以跟随爸爸妈妈出院了，而他的人生才刚刚开始。

支气管肺隔离症是一种罕见的下呼吸道先天畸形，该组织与呼吸道无正常连接，没有正常功能，其动脉血供来的体循环，分为叶内型和叶外型。叶内型常与支气管、肺实质甚至胃肠道间有异常连接，常常表现为反复感染；叶外型有独立胸膜包裹，感染较为少见。如果没有症状且不存在高风险，可以在出生6个月龄时择期手术或者保守观察治疗。

由于小糖糖合并有先天性心脏病，出生时就出现症状，且不能通过内科矫正，因此需要及早治疗。幸运的是在首儿所多学科会诊模式下，多专业协同完成手术，并安全度过围手术期。

首儿所专业而便捷的多学科会诊模式，缩短了患者与专家间的距离，打破了专科治疗模式下的专业壁垒，能全面把握病情，降低诊断片面风险，治疗方面更加精准、有效、可靠，使危重患者受益，也节约了社会资源。